het menselijk lichaam heeft een beperkte capaciteit om zich te ontdoen van bloedproducten in de subarachnoïdenruimte, maar in zeer zeldzame gevallen leiden chronische of intermitterende bloedingen in de loop der jaren tot overweldigende hoeveelheden toxische ijzermoleculen.
de inwendige bloeding, of bloeding, die leidt tot oppervlakkige Siderose, kan worden veroorzaakt door tumoren, vaatafwijkingen, verwondingen en defecten in de membranen rond de hersenen. Trauma is de meest voorkomende oorzaak, die vaak optreedt decennia voordat de symptomen beginnen.
langdurige blootstelling aan de ijzerafzettingen is toxisch voor het hersenweefsel eronder, wat resulteert in:
- perceptief gehoorverlies: gehoorverlies veroorzaakt door schade aan het binnenoor of de zenuw van het oor naar de hersenen. Dit zal ongeveer 95% van de SS-patiënten op enig moment in hun leven treffen.
- ataxie: verstoorde balans en coördinatie
- myelopathie: ernstige compressie van het ruggenmerg
de neurale schade door oppervlakkige Siderose kan permanent zijn en de invaliditeit zal blijven toenemen, zelfs als een actieve bloedbron wordt hersteld.Hoewel oppervlakkige Siderose gemakkelijk te herkennen is aan magnetic resonance imaging (MRI), wordt deze vaak verward met andere progressieve neurologische aandoeningen zoals Multiple sclerose, Parkinson of atrofie van meerdere systemen. In 2014, waren er slechts 100 bekende gevallen van oppervlakkige Siderose in de Verenigde Staten. Met preciezere MRI-tests en het gestandaardiseerde diagnostische protocol, zal dat aantal stijgen, zowel hier als in het buitenland.
er is momenteel geen genezing voor oppervlakkige Siderose. De enige medicijnen die momenteel beschikbaar zijn voor de behandeling van SS zijn orale chelatie drugs, die de bloed-hersenbarrière kunnen passeren. De bekendste van deze medicijnen is Deferipron (Ferriprox). Orale chelatietherapie brengt risico ‘ s met zich mee en is mogelijk niet voor alle patiënten aan te raden. We hebben de werkzaamheid van deferipron getest en nieuwe MRI-technieken ontwikkeld die veranderingen in het ijzergehalte in de hersenen kunnen beoordelen.
voor meer informatie kunt u contact opnemen met onze kliniek of de Superficial Siderosis Research Alliance.