juveniele myelomonocytaire leukemie (JMML)

juveniele myelomonocytaire leukemie (JMML) is een zeer zeldzame vorm van langzaam ontwikkelende (chronische) bloedkanker die voorkomt bij jonge kinderen. Vroeger heette het::

• juveniele chronische myeloïde leukemie (JCML)
• chronische myelomonocytaire leukemie bij kinderen

leukemie betekent kanker van het bloedvormingssysteem. Het bloedvormingssysteem is het beenmerg, het zachte binnenste deel van uw botten. Hoewel jmml leukemie als onderdeel van zijn naam heeft, classificeert de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) het niet als leukemie. Het is nu opgenomen in een groep van bloedkankers genaamd myeloproliferatieve en myelodysplastische aandoeningen.

over het beenmerg en de bloedcellen

beenmerg is een sponsachtig materiaal dat de botten vult.

het bevat Vroege bloedcellen, stamcellen genoemd. Deze ontwikkelen zich tot de 3 verschillende typen bloedcellen.

normaal gesproken blijven stamcellen in uw beenmerg zich delen om nieuwe bloedcellen te maken. Hierdoor blijft het aantal cellen dat in uw bloed circuleert binnen een normaal bereik.

artsen kunnen het aantal bloedcellen van uw kind meten aan de hand van een bloedtest. Ze noemen dit hun bloedbeeld.

wat zijn myeloproliferatieve en myelodysplastische aandoeningen?

een myeloproliferatieve aandoening is een aandoening waarbij er te veel bloedcellen worden aangemaakt. Een myelodysplastische stoornis is waar de bloedcellen gemaakt zijn abnormaal en niet volledig volwassen. In werkelijkheid overlappen de twee stoornissen elkaar vaak en daarom heeft de WHO ze hier in dezelfde categorie ondergebracht.

bij JMML is het een specifiek type witte bloedcellen, monocyten genaamd, die abnormaal zijn. Monocyten maken deel uit van het immuunsysteem en helpen het lichaam om infecties te bestrijden. Er worden te veel geproduceerd en ze zijn niet genoeg ontwikkeld om goed te werken. Het is ook moeilijker voor het beenmerg om andere bloedcellen te produceren, zoals:

• rode bloedcellen
• bloedplaatjes
• andere witte bloedcellen

dit komt omdat de monocyten veel ruimte in het beenmerg innemen.

problemen met infecties

de abnormale witte bloedcellen worden aangemaakt in het beenmerg, komen in de bloedbaan terecht en circuleren door het lichaam. Ze werken niet normaal, dus kinderen met JMML hebben niet dezelfde bescherming tegen infecties als ze zouden moeten hebben.

dit betekent dat uw kind veel infecties kan hebben. Of vinden het moeilijker om te herstellen van infecties die ze hebben.

wie krijgt JMML?

kinderen van elke leeftijd kunnen worden gediagnosticeerd met JMML. Meer dan de helft van de gediagnosticeerde (meer dan 50%) zijn jonger dan 2 jaar. Het komt iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Maar we weten niet waarom.

we weten niet wat JMML veroorzaakt of hoe te voorkomen. Het is niet iets wat jij of iemand anders heeft gedaan, en niemand is schuldig.

kinderen met een genetische aandoening genaamd Neurofibromatose 1 (NF1) lopen een groter risico op het ontwikkelen van JMML. Maar dit gebeurt slechts in ongeveer 1 op de 10 gevallen (ongeveer 10%).

symptomen van JMML

sommige symptomen van JMML zijn vergelijkbaar met die van andere kinderziekten. En ze variëren tussen kinderen. Vergeet niet dat JMML zeldzaam is. En het ontwikkelt zich vrij langzaam. Dit betekent dat de symptomen zich in de loop van weken of maanden kunnen ontwikkelen.

bij JMML worden, naarmate de abnormale bloedcellen zich vermenigvuldigen in het beenmerg, minder normale bloedcellen aangemaakt. Als er niet genoeg normale bloedcellen zijn, kan het lichaam niet normaal werken.

hierdoor zijn er een aantal symptomen bij kinderen met JMML. Uw kind kan een combinatie van deze hebben. Symptomen zijn onder andere:

• moe wordt, lethargisch en het algemeen gevoel van onwel
• prikkelbaar – het kunnen nemen van een jong kind langer te vestigen
• blauwe plekken gemakkelijk
• neusbloedingen en bloedend tandvlees
• op zoek bleke
• koorts
• krijgen van veel van de infecties
• een vergrote lever en milt – u heeft misschien gemerkt dat uw kind een sprong of een luier of broek maat snel
• pijn in de buik – als de monocyten hebben verzameld in dit gebied
• uitslag
• hoesten en een piepende ademhaling

Diagnose JMML

uw kind heeft een aantal tests nodig als zijn arts vermoedt dat hij JMML heeft. Uw kind heeft mogelijk meer dan één test op dezelfde dag. En ze hebben alleen de tests waarvan hun team denkt dat ze nodig zijn.

deze tests zijn over het algemeen niet pijnlijk. Maar, uw kind zal moeten stil te houden voor sommige van hen.

belangrijkste tests

de belangrijkste tests die artsen gebruiken om JMML te diagnosticeren zijn::

uw kind heeft deze test om te controleren of er onvolgroeide cellen in het beenmerg zijn.

hoe

een arts of verpleegkundige een monster van beenmergcellen of een deel van het beenmerg uit één stuk verwijdert. Artsen kunnen dan onder een microscoop naar de cellen of het weefsel kijken.

dit komt meestal van de onderrug van uw kind.

uw kind kan het monster van een bot in het been laten nemen als uw kind zeer jong is.

uw kind ondergaat deze test meestal op de polikliniek van het ziekenhuis. De meeste kinderen en jongeren ondergaan deze test onder narcose. Of sommige kinderen kunnen een geneesmiddel (kalmerend middel) hebben om hen slaperig en ontspannen te laten voelen. Dit helpt hen om stil te liggen op het bed terwijl ze de test.

na

blijft uw kind enkele uren na de test op de dagafdeling of de kinderafdeling. Zo kan het team er zeker van zijn dat ze hersteld zijn en voldoende wakker zijn van de verdoving of verdoving. De verpleegkundigen op de eenheid controleren meestal dat uw kind:

• iets te drinken gehad
• iets te eten of wat melk gehad
• een wee
• een schoon en droog verband over de plaats van de test

een beenmergbiopsie is een veilige test. De arts of verpleegkundige van uw kind praat met u over eventuele problemen die ze daarna kunnen hebben. Ze geven je een telefoonnummer om te bellen als je problemen hebt na. Bij twijfel, bel het nummer.

het is waarschijnlijk dat uw kind dezelfde dag naar huis kan, tenzij ze in het ziekenhuis blijven voor andere tests.

andere tests

uw kind kan ook andere tests ondergaan om te zien of organen van het lichaam worden aangetast door de JMML. En om te zien hoe goed ze in het algemeen zijn.

deze andere tests kunnen:

• röntgenfoto ‘ s
• CT-scans
• MRI-scans
• spinale vloeistoftest (lumbaalpunctie))

mijn kind is zojuist gediagnosticeerd met JMML

het ontdekken dat uw kind een zeldzame aandoening heeft zoals JMML kan verwoestend zijn. Zelfs als u is verteld dat het een mogelijkheid is, kan het horen van dit bevestigd door een arts schokkend zijn. Je voelt je misschien verdoofd en dat het niet echt is.

er zijn een reeks emoties die je zou kunnen voelen, waaronder woede, ongeloof en verdriet. Soms kan een diagnose als een opluchting voelen, vooral als uw kind al enige tijd onwel is en u zich zorgen maakt over wat er mis is.

we hebben informatie geschreven voor ouders van nieuw gediagnosticeerde kinderen.

genveranderingen in JMML

ongeveer 9 van de 10 kinderen met JMML (ongeveer 90%) hebben veranderingen in bepaalde genen

:

• KRAS en de NRI ‘ s
• CBL – kinderen met CBL veranderingen hebben ook vaak een slechte groei, vertraging in de ontwikkeling en ontsteking van de bloedvaten
• NF1 (neurofibromatose type 1) – sommige kinderen met NF1 gen wijzigingen hebben leerproblemen en een verhoogd risico op tumoren die zijn kanker of niet kanker (goedaardige)
• PTPN 11 – dit is gerelateerd aan een genetisch syndroom genoemd Noonan syndroom

Artsen test voor deze gen verandert als het helpt bij het beslissen welke behandeling het beste is. En onderzoekers hopen dat meer leren over JMML de behandeling van alle kinderen met JMML in de toekomst zal verbeteren.

behandeling voor JMML

Watch and wait (CBL-gen)

een klein aantal kinderen met veranderingen in het CBL-gen hoeft niet meteen behandeld te worden. Dit komt omdat er een kans is dat de JMML zonder behandeling verdwijnt. Uw kind wordt nauwlettend gevolgd door hun gespecialiseerde team. Dit heet kijken en wachten.

kijken en wachten of lage dosis chemotherapie (NRAS-gen)

sommige kinderen met de verandering van het NRAS-gen kunnen ook nauwlettend gevolgd worden zonder behandeling. Dit komt omdat er een kans is dat de JMML zonder behandeling verdwijnt. Of ze hebben een lage dosis chemotherapie. Dit komt omdat hun JMML misschien geen intensieve behandeling nodig heeft.

stamcel-of beenmergtransplantatie

de behandeling voor alle andere kinderen met JMML is een stamcel-of beenmergtransplantatie. Sommige kinderen hebben chemotherapie nodig voor deze behandeling. Dit is om de JMML voldoende onder controle te krijgen voor transplantatie. Ze zullen dan intensievere chemotherapie krijgen als onderdeel van het transplantatieproces.

een transplantatie impliceert een intensieve behandeling met geneesmiddelen tegen kanker, waardoor de kans groot is dat de onrijpe witte bloedcellen worden vernietigd. Maar het vernietigt ook de gezonde stamcellen in het beenmerg. Het kind heeft dan een druppeltje nieuwe stamcellen in hun bloedbaan na hun hoge dosis behandeling. Deze zijn meestal van:

• familielid, meestal een broer of zus of
• een donor uit het transplantatieregister

Weefseltypering is een reeks bloedtesten die aantonen hoe nauw het weefsel van een mogelijke beenmergdonor overeenkomt met de persoon die een transplantatie nodig heeft. De resultaten helpen artsen beslissen wie een mogelijke donor kan zijn. Een broer of zus is waarschijnlijk een match.

op dit moment is dit de enige behandeling die JMML mogelijk kan genezen.

we hebben informatie over een stamceltransplantatie. Deze informatie is geschreven voor volwassenen met kanker, maar je zou kunnen vinden een deel van het nuttig.

we hebben informatie over het ondersteunen van uw andere kinderen. Het bevat tips van ouders. Het bevat wat informatie over broer of zus donoren voor een stamcel of beenmergtransplantatie op de pagina.

helaas is een transplantatie slechts geschikt voor enkele kinderen. Artsen en wetenschappers proberen de behandeling voor deze ziekte te verbeteren, maar momenteel is het nog steeds moeilijk te genezen.

omgaan met de diagnose JMML van uw kind kan zowel praktisch als emotioneel moeilijk zijn. Goed geïnformeerd zijn over de toestand van uw kind en hun behandeling kan het gemakkelijker maken om beslissingen te nemen en om te gaan met wat er gebeurt.

informatie over Kanker bij kinderen

u kunt sommige van onze informatie over kanker bij kinderen nuttig vinden om te lezen. Er is een lijst van ondersteunende organisaties, waaronder organisaties die steun en informatie verstrekken aan gezinnen met kinderen met een ernstige ziekte.

Cancer Research UK nurses

voor ondersteuning en informatie kunt u de Cancer Research UK information nurses bellen op het gratis telefoonnummer 0808 800 4040, van 9.00 tot 17.00 uur, van maandag tot vrijdag. Zij kunnen advies geven over wie u kan helpen en wat voor soort ondersteuning beschikbaar is.Leukemiezorg

Leukemiezorg

Leukemiezorg biedt ondersteuning aan iedereen die lijdt aan bloedkanker. Ze hebben informatie op hun website over JMML.