Varicella zoster virus (VZV) is een belangrijke oorzaak van acute virale encefalitis, maar er is weinig bekend over de klinische, biologische en imaging kenmerken. Bovendien is het gunstigste behandelingsschema niet vastgesteld. We bestudeerden een prospectieve cohort van 20 HIV-negatieve patiënten met acute VZV-encefalitis veroorzaakt door primaire infectie of reactivering. VZV werd in 16 van de 20 gevallen geïdentificeerd door PCR-detectie van het DNA in de cerebrospinale vloeistof. De vier resterende gevallen traden op tijdens of kort na een VZV-uitslag. De mediane leeftijd van de 17 volwassenen was 76 (19-86) jaar; de drie andere patiënten waren kinderen (0,5-5 jaar). Drie patiënten waren immuungecompromitteerd. Negen volwassen patiënten hadden huiduitslag. Achttien patiënten vertoonden koorts en een acuut encefalitisch syndroom: diffuse hersendisfunctie, focale neurologische symptomen, epileptische aanvallen en hersenzenuwverlammingen. Drie patiënten hadden ventriculaire of subdurale bloedingen, één met myelitis en één met asymptomatische stenose van de middelste cerebrale slagader. De beeldvorming was ofwel normaal of onthulde niet-specifieke afwijkingen zoals corticale atrofie, maar geen bewijs van beroerte. Alle patiënten kregen acyclovir in verschillende doseringen en duur, maar het aantal gevallen van overlijden bleef hoog (15%) en sequelae werden vaak waargenomen bij ontslag of bij follow-up 3 jaar later.