Varicella zostervirus (VZV) är en ledande orsak till akut viral encefalit men lite är känt om dess kliniska, biologiska och avbildningsfunktioner. Dessutom har den mest gynnsamma behandlingsregimen inte fastställts. Vi studerade en prospektiv kohort av 20 HIV-negativa patienter med akut VZV encefalit orsakad av primär infektion eller reaktivering. VZV identifierades i 16 av 20 fall genom PCR-detektion av DNA i cerebrospinalvätskan. De fyra återstående fallen inträffade under eller strax efter ett VZV-utslag. Medianåldern för de 17 vuxna var 76 (19-86) år; de tre andra patienterna var barn (0,5-5 år). Tre patienter var immunkompromitterade. Nio vuxna patienter fick utslag. Arton patienter presenterade med feber och ett akut encefalitiskt syndrom: diffus hjärndysfunktion, fokala neurologiska tecken, kramper och kranialnervpalsier. Tre patienter med antingen ventrikulär eller subdural blödning, en med myelit och en med asymptomatisk stenos i den mellersta hjärnartären. Avbildningen var antingen normal eller avslöjade icke-specifika avvikelser såsom kortikal atrofi men inga tecken på stroke. Alla patienter fick acyklovir i olika doser och varaktigheter men dödsfallet var fortsatt högt (15%) och följder observerades ofta antingen vid urladdning eller vid uppföljning 3 år senare.