samenvatting van het geval
een 37-jarige G4p2a2 Spaanse vrouw presenteert haar eerste verloskundige bezoek bij een zwangerschapsduur van 12 weken en vier dagen. Ze heeft een geschiedenis van een therapeutische abortus en een spontane abortus (derde zwangerschap). De patiënt is bloedgroep O-positief, heeft een twijfelachtige rubella titer en test positief voor tuberculose (QuantiFERON).
BEELDVORMINGSBEVINDINGEN
transvaginale ultrageluid in grijswaarden toont een foetus aan met gedupliceerde maxillofaciale en calvariale structuren gefuseerd op de middellijn (figuur 1). Er is een solitair hart met gedeelde intracraniale vasculatuur, twee bovenste en twee onderste ledematen (Figuur 2).
diagnose
gecombineerde tweelingzwangerschap van het parapagus dicephalus dibrachius dipus (PDDD) type. Dit type van verengde tweeling wordt gedefinieerd door laterale fusie met twee hoofden, het delen van een enkele thorax, buik en bekken met twee armen en twee benen.
discussie
Vereende tweelingen komen voor bij ongeveer 1 procent van de monoamniotische monochorionische monozygotische tweelingen.1 de gerapporteerde wereldwijde prevalentie varieert van 1: 50.000 tot 1: 100.000 geboorten.1,2 van het kleine aantal levend geboren tweelingen is er een sterftecijfer van 30 procent binnen de eerste 24 uur van het leven.1 over het geheel genomen is er een 2:1 vrouwelijke overheersing van vereende tweelingen.
historisch gezien zijn er twee tegengestelde embryologische theorieën voor de ontwikkeling van samengevoegde tweelingen: “fission” en “fusion.”De eerste schrijft de ontwikkeling van een vereende tweeling toe aan een onvolledige verdeling van het zich ontwikkelende embryo, terwijl de laatste stelt dat alle acht typen ontstaan door een secundaire fusie van twee embryonale schijven na de 13e dag na de conceptie.3
Vereende tweelingen worden verdeeld in twee hoofdgroepen, ventraal en dorsaal, op basis van de locatie van embryonale schijfbinding. Ze worden verder ingedeeld in acht basistypen met betrekking tot hun site(s) van de Unie of pagu ‘ s (Grieks voor toegetreden): Omphalopagus (umbilicus/abdomen), thoracopagus (thorax/upper abdomen), cephalopagus (maxillofacial), craniopagus (skull), ischiopagus (pelvis), rachipagus (spine) and pygopagus (sacrum). Additional terminology includes the suffixes: -parapagus (fused laterally/side-by-side), -brachius (upper limb), -pus (lower limb) and -prosopus (face).3
Parapagus conjoined twins can be divided into two types: Parapagus dicephalus (twee hoofden, één romp/buik/bekken met 4-7 ledematen) wat het geval was, en parapagus diprosopus (twee gezichten op één hoofd, één romp/buik/bekken en vier ledematen). De classificatie van tweelingen met een siroop wordt samengevat in Tabel 1 en de verschillende subtypes van de diagonale dicephalus worden samengevat in Tabel 2.3
de afstand tussen de rostrale uiteinden van de embryonale schijf neemt toe naarmate het spectrum van de diagonale tweelingen met een siroop van diprosopus naar dicephalus vordert. Naarmate deze afstand toeneemt, neemt de scheiding van de Vereende tweeling toe. ; de hoofden scheiden eerst, gevolgd door de thoraces, terwijl het aantal ledematen toeneemt van vier tot een maximum van zeven.3
Vereende tweelingen hebben vaak verscheidene geassocieerde afwijkingen in verschillende orgaansystemen, waaronder musculoskeletale, cardiale, gastro-intestinale en het centrale zenuwstelsel. Naarmate het aantal ledematen en de mate van scheiding toeneemt, neemt ook de kans op orgaanduplicatie toe. Bijvoorbeeld, zal parapagus diprosopus tweelingen (parapagus type met de minste mate van fysieke scheiding) een enkel hart delen. Echter, parapagus dicephalus tweelingen hebben grotere scheiding die kan resulteren in een gedeeltelijk gedupliceerd of twee afzonderlijke harten. Dit fenomeen is niet beperkt tot de thorax en dezelfde principes zijn van toepassing op de buik, bekken en CNS.3
de vroegste gepubliceerde diagnose van een tweeling met een verenging via sonografie was een zwangerschap van zeven weken (thoracopagustype).4 een samengevoegde tweeling kan worden uitgesloten als er visualisatie is van twee placentae of een membraan dat de tweeling scheidt. De volgende echografische diagnostische criteria voor vereende tweelingen zijn voorgesteld: “afwezig scheidend membraan, samengevoegde lichaamsdelen, onafscheidelijke lichamen of hoofden tussen de tweeling ondanks veranderingen in foetale positie of een bifid uiterlijk van de foetale pool in het eerste trimester.”5
andere bevindingen die wijzen op tweelingen met een verenging zijn: een navelstreng met meer dan drie bloedvaten, persistentie van foetale positie en anatomie ten opzichte van elkaar op herhaalde scans. Identificatie van gedeelde organen is cruciaal in het begeleiden van beheer als het belangrijkste klinische dilemma is het bepalen of de tweeling chirurgisch kan worden gescheiden.
meerdere casusrapporten moedigen het gebruik van driedimensionale sonografie aan om tweelingen te diagnosticeren.1,6 driedimensionale sonografie verbetert de specificiteit met betrekking tot het niveau van fusie en de mate van gedeelde anatomie. De driedimensionale sonografie helpt ook in ouderbegeleiding aangezien het de ernst van de ziekte toont en reden voor prognose illustreert.
conclusie
de vroege diagnose van een gecombineerde tweelingzwangerschap is belangrijk voor het begeleiden van de klinische behandeling. De classificatie van een vereende tweeling is een relatief eenvoudig systeem dat gebaseerd is op foetale vereniging. Het vaststellen van een juiste diagnose en het identificeren van gedeelde organen zal helpen bij het bepalen van de mogelijkheid voor foetale scheiding en het minimaliseren van morbiditeit.
de auteurs danken Nicole Miravite voor het illustreren van de tabellen 1 en 2.
- Bega G, Wapner R, Lev-Toaff A, Kuhlman K. diagnose van samengevoegde tweelingen na 10 weken met behulp van driedimensionale ultrasound: a case report. Echografie Verloskundige Gynaecol. 2000 Sep;16 (4): 388-390.
- Mutchinick OM, Luna-Muñoz L, Amar E, et al. Verenigde tweelingen: een wereldwijd samenwerkend epidemiologisch onderzoek van het International Clearinghouse for Birth defecten Surveillance and Research. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2011 Nov 15; 157C (4): 274-287.Spencer R. Theoretical and analytical embryology of conjoined twins: part II: adjustments to union. Clin Anat. 2000;13(2):97-120.Chen CP, Hsu CY, su JW, Cindy Chen HE, Hwa-Ruey Hsieh A, Hwa-Jiun Hsieh A, Wang W. Conjoined twins detected in the first trimester: A review. Taiwan J Verloskundige Gynaecol. 2011 Dec; 50 (4): 424-431.
- Tongsong T, Chanprapaph P, Pongsatha S. Eerste trimester diagnose van een tweeling: een rapport van drie gevallen. Echografie Verloskundige Gynaecol. 1999 Dec; 14 (6): 434-437.
- Yang PY, Wu CH, Yeh GP, Hsieh CT. Prenatale diagnose van parapagus diprosopus dibrachius dipus tweeling met spina bifida in het eerste trimester met behulp van twee – en driedimensionale echografie. Taiwan J Verloskundige Gynaecol. 2015 Dec; 54 (6): 780-783.
Terug Naar Boven