Wells syndroom, of eosinofiele cellulitis, is een zeldzame inflammatoire dermatose die voor het eerst door Wells in 1971 werd beschreven.1,2 Meer dan 100 klinische gevallen zijn beschreven in de medische literatuur, maar slechts 18 van deze gevallen zijn bij kinderen voorgekomen.3 het syndroom wordt gekenmerkt door recidiverend cutaan erytheem en oedeem, perifere eosinofilie en een typische histopathologie.
casusrapport
een kind van 17 maanden had een 2 maanden oude recidiverende huiduitslag op alle 4 extremiteiten. De uitbarsting bestond uit rode en pijnlijke papels die geleidelijk in omvang toenamen en zich over een periode van 7 dagen ontwikkelden tot verdikte knobbeltjes. Laesies van verschillende stadia van ontwikkeling waren aanwezig op hetzelfde moment. De patiënt was prikkelbaar gedurende deze tijd, maar niet koortsig. Voordat hij ons voorlegde, was de patiënt behandeld met orale antibiotica, wat niet effectief bleek te zijn.Uit lichamelijk onderzoek bleek dat er licht fluctuerende, vioolachtige, onverzadigde plaques op de handpalmen en de voetzolen bilateraal en op het dorsum van de linkervoet aanwezig waren (figuur 1). Alle laesies waren gevoelig voor palpatie. Significante laboratoriumbevindingen omvatten een aantal witte bloedcellen van 15, 9×103 / µL met 14% eosinofielen. Biopsie resultaten van de 5×5-mm plaque op het dorsum van de linkervoet toonde gemengde huid infiltraat met duidelijke eosinofilie en collageen degeneratieve veranderingen met vlamcijfers (Figuur 2). Eosinofiele cellulitis werd gediagnosticeerd en de patiënt werd gestart met prednison 1 mg/kg per dag. De laesies verdwenen na 3 weken behandeling met corticosteroïden.
commentaar
hoewel de etiologie van het Wells-syndroom niet duidelijk is gedefinieerd, wordt aangenomen dat het een overgevoeligheidsreactie op verschillende triggers is (Tabel).1-14 in de meeste gevallen blijft de prikkelende stof echter onbekend, zoals het geval was met onze patiënt. Sommige auteurs definiëren het Wells-syndroom als een klinische entiteit,9 terwijl anderen het strikt als een histopathologisch reactiepatroon zien.5,12
patiënten met eosinofiele cellulitis vertonen focaal oedeem en ringvormige of circulaire, erythemateuze, geïnfiltreerde plaques met een scherpe, rooskleurige of vioolachtige rand. De laesies, vaak gelegen op de extremiteiten en romp, kan overgaan tot blaasjes en bullae. Pruritus, pijn en een branderig gevoel kunnen aanwezig zijn voor of tijdens de aanwezigheid van de laesies; systemische symptomen (malaise, koorts) zijn echter zeldzaam.Perifere eosinofilie wordt bij ongeveer de helft van de patiënten gedetecteerd.1,2 na een periode van dagen tot enkele weken, evolueren deze letsels naar blauwgrijze, onverzadigde letsels, en de huid keert uiteindelijk terug naar normaal zonder littekenvorming. In de meeste gevallen, nieuwe laesies uitbarsten na de eerste uitbraak.
bij het ontstaan ervan kunnen de laesies van het Wells-syndroom klinisch worden verward met erysipelas of infectieuze cellulitis; een antibioticakuur zal de symptomen echter niet behandelen. Minder vaak voorkomende ziekten, zoals allergische granulomatose van Churg-Strauss en hypereosinofiele syndromen, kunnen ook worden vermoed. De afwezigheid van necrotiserende vasculitis bij biopsie en een negatief serumantineutrofiel cytoplasmatisch antilichaam sluit echter de diagnose Churg-Strauss syndroom uit.Een diagnose van hypereosinofiel syndroom vereist bewijs van viscerale betrokkenheid en een aanhoudende eosinofilie gedurende meer dan 6 maanden.16 De hyperpigmented en onverzadigde letsels van late stadium Wells syndroom kan lijken op het uiterlijk van morphea.
de diagnose van het Wells-syndroom wordt gewoonlijk gesteld door een huidbiopsie. Wells1, 17 beschreef 3 opeenvolgende histopathologische stadia van het syndroom. Het acute, of cellulitische, stadium wordt geïdentificeerd door zowel oedeem en een eosinofiele infiltraat (interstitiatief en perivasculair) in de dermis, vooral de reticulaire dermis. Het subacute stadium, ook bekend als granulomateuze dermatitis, wordt gekenmerkt door de vorming van vlamfiguren, die verzamelingen van eosinofielen, histiocyten, en vreemde lichaam reuzencellen die een kern van gedegenereerde collageenvezels in een achtergrond van granulomateuze ontsteking omcirkelen. Immunofluorescentie lokaliseert belangrijke basiseiwitten binnen de vlamcijfers, wat wijst op eosinofiele degranulatie.7 hoewel zeer kenmerkend voor het Wells-syndroom, zijn vlamfiguren niet pathognomonisch voor de ziekte en kunnen ook worden gezien bij bulleuze pemfigoïde, zwangerschapsherpes, insectenbeten en schimmel-en parasitaire infecties.2,5,18 het laatste stadium is het resolutiestadium, dat verminderde aantallen eosinofielen binnen de granulomateuze ontsteking toont.
de aanbevolen behandeling voor het Wells-syndroom is een afbouwkuur van systemische corticosteroïden, gewoonlijk prednison in een dosis van 10 tot 80 mg / dag.1,3,8,19 een studie meldde dat zelfs een lage dosis (5 mg) prednison om de andere dag effectief was bij de behandeling van het Wells-syndroom.In zeldzame gevallen vertoonden patiënten die met dapsone werden behandeld klinische verbetering.21 onlangs heeft psoralen-UvA fototherapie aanvankelijk succes gehad in het opruimen van de laesies van het Wells-syndroom.De werkzaamheid van de behandeling wordt verstoord door het feit dat de laesies binnen 6 tot 8 weken met of zonder therapie verdwijnen. Hoewel het syndroom sporadisch terugkeert, treedt spontane verdwijning op bij alle patiënten na een periode van maanden tot enkele jaren.9,20