Streszczenie
varix żyły pępowinowej (UVV) jest bardzo rzadką anomalią rdzenia związaną z wewnątrzmaciczną śmiercią płodu i anomalią płodu. Opisujemy przypadek UVV poza brzuszną z zakrzepicą. UVV zdiagnozowano po raz pierwszy w 23 tygodniu ciąży za pomocą badania ultrasonograficznego. Maksymalna prędkość skurczowa (PSV) w pobliżu UVV była częściowo zwiększona do około 100 cm / s, a przepływ krwi nie został wykryty w jednej z tętnic pępowinowych w 28 tygodniu ciąży. Dlatego matka była hospitalizowana w celu częstego monitorowania zmian PSV UVV. Ponieważ PSV UVV wykazywało nagły szybki wzrost do około 150 cm / s W 32 tygodniu ciąży, tego samego dnia przeszła cesarskie cięcie, aby uniknąć nagłego zatkania pępowiny. Masa urodzeniowa niemowlęcia wynosiła 1744 g, a wyniki Apgar wynosiły odpowiednio 8 i 9 po 1 i 5 minutach. Badanie patologiczne wykazało UVV z zakrzepicą i niedrożnością w jednej z tętnic pępowinowych. Wyniki badań laboratoryjnych noworodków nie wykazały koagulopatii. Bazując na naszym doświadczeniu w tym przypadku, należy wykonać częste badania ultrasonograficzne w celu wykrycia ostrej zakrzepicy w przypadku UVV poza brzusznym, zwłaszcza w okresie przedwczesnym.
1. Wprowadzenie
varix żyły pępowinowej (UVV), rozszerzenie żylaków żyły pępowinowej, jest jedną z rzadkich anomalii pępowinowych związanych z wewnątrzmaciczną śmiercią płodu i wadami rozwojowymi płodu . Również, że może powodować powikłania, takie jak zakrzepica w varix i koagulopatii noworodków . Wskazuje to, że przepływ krwi wewnątrz UVV może zmieniać się dynamicznie. Dlatego obserwacja postępu zmian UVV jest ważna podczas leczenia pacjentów.
tutaj opisujemy przypadek UVV poza brzuszną z zakrzepicą, która mogła spowodować niedrożność jednej z tętnic pępowinowych. Z powodu niedojrzałości dziecka uważnie obserwowaliśmy zachowawczo jeszcze 9 tygodni, dopóki nie nastąpiły zmiany. Przeszła awaryjne cesarskie cięcie i bez żadnych komplikacji urodziło się męskie dziecko.
2. Prezentacja przypadku
28-letnia kobieta (gravida 2, para 0) bez stosownej historii choroby zaszła w ciążę przez sztuczne zapłodnienie nasieniem męża i odwiedziła nasz szpital w 10 tygodniu ciąży. W 23 tygodniu ciąży badanie ultrasonograficzne płodu wykazało dwie prawidłowe tętnice pępowinowe i Nieprawidłowe rozszerzenie żyły pępowinowej podobne do fasoli (ryc. 1), które zostało zdiagnozowane jako UVV poza brzuszne. Ultrasonogramy dopplerowskie ujawniły dwukierunkowy burzliwy przepływ krwi wewnątrz varix. W 28 tygodniu ciąży krwiak obok UVV powiększony do 29 × 24 mm (ryc. 2) i przepływ krwi w jednej z tętnic pępowinowych nie został wykryty, podczas gdy szczytowa prędkość skurczowa (PSV) w innej tętnicy pępowinowej w pobliżu UVV wzrosła do około 100 cm/s. z powodu niedojrzałości płodu i ryzyka przerwania przepływu krwi pępowinowej hospitalizowaliśmy ją po uzyskaniu świadomej zgody i wykonywaliśmy badania ultrasonograficzne raz na dwa dni w celu uzyskania profilu przepływu krwi pępowinowej i zapewnienia płodowi dobre samopoczucie. Układ krzepnięcia krwi matki mieścił się w normie.
USG w 23 tygodniu ciąży pokazuje Nieprawidłowe rozszerzenie żyły pępowinowej.
USG w 28 tygodniu ciąży pokazuje powiększenie skrzepliny lub krwiaka (mierzone 29 × 24 mm) obok żyły pępowinowej varix (UVV).
w 32 tygodniu ciąży za pomocą ultrasonograficznego echokardiogramu wykryto obrzękowe powiększenie UVV i zwiększenie PSV UVV do 149 cm/S (ryc. 3), a śledzenie tętna płodu wykazało zmienne spowolnienie. Nie podejrzewano nieprawidłowości płodu, takich jak zmiany anemiczne (nawodnienie lub zwiększenie PSV tętnicy środkowej mózgu). Tego samego dnia wykonaliśmy cesarskie cięcie, aby uniknąć dodatkowego ryzyka zatkania pępowiny. Samiec urodził się z masą urodzeniową 1,744 g z wynikami Apgar 8 (1 minuta) i 9 (5 minut), a pH tętnicy pępowinowej 7,340. Badanie patologiczne wykazało UVV ze świeżymi skrzeplinami, rozszerzenie żylne po obu stronach UVV i niedrożność jednej z tętnic pępowinowych przez skrzeplinę fibrynową z ogniskowym zwapnieniem (ryc. 4). Nie było żadnych nieprawidłowości w łożysku. Badania laboratoryjne noworodków nie wykazały koagulopatii, a po porodzie miał dobry przebieg.
echokardiogram ultrasonograficzny w 32 tygodniu ciąży wykazuje obrzękowe powiększenie żyły pępowinowej i zwiększenie szczytowej prędkości skurczowej tętnicy pępowinowej (UmA-PSV) do 149 cm/S.
patologiczne odkrycia. W środku pępowiny znajduje się obszar obrzęku naczyniowego (125 mm długości) z centralnym UVV. Przekrój pępowiny pokazuje okluzję jednej z tętnic pępowinowych przez skrzeplinę fibrynową (a) z centralnym zwapnieniem (b). Żyła pępowinowa po obu stronach UVV jest wyraźnie Rozszerzona (c, e). UVV, o wymiarach 25 x 11 mm, zawiera dużą świeżą skrzeplinę (d).
3. Dyskusja
UVV lub rozszerzenie żylaków żyły pępowinowej jest jedną z anomalii pępowinowych, które występują zarówno wewnątrz, jak i poza brzuszną częścią pępowiny . Niektóre doniesienia wskazują UVV jest związany z zakrzepicą w varix, martwych urodzeń, anomalii płodu i koagulopatii noworodków, choć ogólnie wynik większości przypadków z izolowanym UVV jest sprawiedliwy . Poza jamy brzusznej UVV jest rzadsze niż wewnątrz jamy brzusznej UVV, a istnieją tylko cztery doniesienia dotyczące rozpoznania poza jamy brzusznej UVV z krwiakiem . W dwóch przypadkach zdiagnozowano UVV w 32 i 35 tygodniu ciąży . W pozostałych dwóch przypadkach diagnozę uzyskano po urodzeniu, w jednym przypadku był poród martwego dziecka . Dzieci w każdym przypadku nie miały żadnych wad rozwojowych.
w naszym przypadku częste badania ultrasonograficzne mogą ujawnić narastającą ostrą, masywną zakrzepicę w varix i w jednej tętnicy pępowinowej przed porodem. Badanie patologiczne wykazało masywne niezorganizowane skrzepy i krwiak w I wokół UVV oraz niedrożność jednej z tętnic pępowinowych przez skrzepy fibrynowe z ogniskowym zwapnieniem. Wyniki te były zgodne z wynikami ultrasonografii prenatalnej i sugerują, że UVV i krwiak wokół niego ściskają tętnicę pępowinową, powodując jej zatkanie i tworzenie skrzepliny. W związku z tym częste badania ultrasonograficzne były przydatne w podejmowaniu decyzji, czy wykonać powstające cesarskie cięcie przed wystąpieniem powikłań pępowinowych, w tym zatoru żylnego pępowinowego . Nasz noworodek postępował korzystnie i nie miał żadnych nieprawidłowości, takich jak koagulopatia, które najprawdopodobniej występują w przypadkach takiej zakrzepicy UVV .
zauważono, że śmierć płodu miała tendencję do szybkiego występowania po nieprawidłowym wyniku testu płodowego . Niektóre badania wykazały, że poród jest zalecany, gdy tylko płuca płodu dojrzeją, aby zmniejszyć ryzyko przerwania przepływu krwi pępowinowej . Jednak do tej pory istnieją kontrowersje dotyczące tego, jak często badanie powinno być wykonywane w celu określenia najlepszego terminu do przerwania ciąży przed wystąpieniem zaburzeń płodu lub śmierci przez UVV z zakrzepicą, zwłaszcza w przypadku wczesnego przedwczesnego, jak w tym przypadku. Weissmann-Brenner i in. zaleca, aby seryjne badania ultrasonograficzne są wymagane co tydzień od diagnozy do 28 tygodni, a następnie monitorowanie serca płodu wraz ze skanami dwa razy w tygodniu .
jest to pierwszy zgłoszony przypadek niemowlęcia z poza brzusznym UVV związanym z zakrzepicą, które może być szczegółowo monitorowane za pomocą badań ultrasonograficznych przez tak długi okres czasu (dziewięć tygodni) w stadium przedwczesnym. Opierając się na naszym doświadczeniu, sugerujemy, że częste badania ultrasonograficzne są przydatne do wykrywania ostrej narastającej zakrzepicy w przypadku UVV poza brzusznego.
ujawnienie
autorzy wyraźnie stwierdzają, że ten przypadek został przedstawiony na 25.spotkaniu Japan Placenta Association i 35. spotkaniu Japan Trophoblastic Diseases Society w Nagasaki w Japonii w 2017 r., a abstrakt został opublikowany w Placenta (2017,59:171).
konflikty interesów
autorzy oświadczają, że nie ma konfliktów interesów dotyczących publikacji tego artykułu.