Pauci-immunological crescentic glomerulonephritis

Pauci-immunological CRESCENTIC glomerulonephritis (PICGN) jest szybko postępującym stanem prowadzącym do niewydolności nerek w ciągu kilku dni lub tygodni i stanowi zagrożenie dla życia. U większości tych pacjentów występują kliniczne lub patologiczne objawy układowego zapalenia naczyń. PICGN może występować jako choroba ograniczona do nerek lub jako składnik układowego martwiczego zapalenia naczyń małych naczyń. Większość tych przypadków przypisuje się ziarniniakowatości Wegenera (WG), mikroskopowemu zapaleniu naczyń (MPA) lub zespołowi Churga Straussa (CSS). Zajęcie nerek występuje u 80 do 90% przypadków WG i MPA oraz u około 45% przypadków CSS. U około 80 do 90% pacjentów z nieleczoną WG lub MPA i u około 60% pacjentów z CSS stwierdza się obecność przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilowej (ANCA). Choroby te są zatem również nazywane jako zapalenie naczyń związane z ANCA. Szeregowe pomiary ANCA dostarczają przydatnych informacji na temat aktywności choroby. Należy unikać przeszczepienia nerki u pacjentów z klinicznymi objawami czynnego zapalenia naczyń. Mimo że leczenie doustnymi kortykosteroidami i dożylnym lub doustnym cyklofosfamidem powoduje całkowitą długotrwałą remisję u 70 do 75% pacjentów, nawrót choroby występuje u >25% pacjentów w średnim okresie 18 miesięcy po zaprzestaniu leczenia. Rokowanie nieleczonego PICGN związanego z ANCA jest słabe.