Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek

Analiza surowicy często pomaga w rozpoznaniu konkretnej choroby podstawowej. Obecność przeciwciał przeciw kłębuszkowej błony podstawnej (GBM) sugeruje typ i RPGN; przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) mogą wspierać diagnozę tocznia rumieniowatego układowego i typu II RPGN; i typ III i idiopatyczne RPGN są często związane z przeciwciałami cytoplazmatycznymi przeciw neutrofilom (Anca)-dodatni surowicy.

zaburzenie czynności nerek u osoby chorej od mniej niż trzech miesięcy jest charakterystyczne dla RPGN. Należy wykonać badanie ultrasonograficzne brzucha. Chociaż obecność osadu w moczu na badaniu może wskazywać na proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych, wiele przypadków szybko postępującego zapalenia kłębuszków nerkowych wymaga biopsji nerki, aby postawić diagnozę.

Klasyfikacjaedytuj

kłębuszkowe zapalenie nerek

RPGN można podzielić na trzy typy, oparte na wzorach immunofluorescencji:

Typ IEdit

odpowiadający za około 20% RPGN, typ i RPGN, zwany także anty-GBM kłębuszkowe zapalenie nerek, charakteryzuje się obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciwko kolagenowi typu IV (w szczególności regionowi bez kolagenu jego łańcucha α3) w błonie kłębuszkowej (GBM). Niektóre przypadki są związane z przeciwciałami skierowanymi przeciwko błonie podstawnej pęcherzyków płucnych, wytwarzając zespół Goodpasture. Jednak większość chorób typu I zawiera same przeciwciała anty-GBM; te przypadki są uważane za idiopatyczne.

Typ IIEdit

charakteryzujący się odkładaniem się kompleksów immunologicznych w tkankach kłębuszkowych, typ II rpgn stanowi 25% przypadków. Każda złożona choroba immunologiczna-w tym toczeń rumieniowaty układowy, ostre proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych, plamica Henocha–Schönleina i nefropatia IgA—obejmująca kłębuszki, może rozwinąć się w RPGN, jeśli jest wystarczająco ciężka.

Typ II

znany również jako pauci-odporny RPGN, typ III rpgn stanowi 55% RPGN i nie zawiera ani kompleksów immunologicznych, ani przeciwciał anty-GBM. Zamiast tego kłębuszki są uszkodzone w nieokreślony sposób, być może poprzez aktywację neutrofili w odpowiedzi na ANCA. Typ III RPGN może być izolowany do kłębuszków (pierwotne lub idiopatyczne) lub związane z chorobą układową (wtórne). W większości przypadków choroba układowa jest związana z ANCA zapalenie naczyń, takie jak ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, mikroskopowe zapalenie naczyń lub eozynofilowe ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń.

You might also like

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.