zespół Cogana jest rzadkim zapaleniem naczyń u młodych dorosłych, które charakteryzuje się przede wszystkim 1,4,6:
- zapalna choroba oczu (klasycznie śródmiąższowe zapalenie rogówki) 6
- dysfunkcja audiovestibular (podobna do choroby Meniere ’ a) 6
Epidemiologia
zespół Cogana jest rzadki i może wystąpić u osób w każdym wieku i każdej rasy. Najczęściej występuje u młodych dorosłych w wieku 20-30 lat.
Prezentacja kliniczna
typowy zespół Cogana objawia się śródmiąższowym zapaleniem rogówki i objawami audiovestibular podobnymi do choroby Meniere ’ a (szumy uszne, zawroty głowy i utrata słuchu). Objawy słuchowe mogą poprzedzać lub następować po chorobach oczu, zwykle w ciągu dwóch lat.
atypowy zespół Cogana charakteryzuje się innymi rodzajami zapalnych chorób oczu (takich jak zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie twardówki i zapalenie nerwu wzrokowego), objawami audiovestibular, które mogą nie przypominać choroby Meniere ’ a oraz dłuższymi odstępami między początkiem choroby ocznej i przedsionkowo-przedsionkowej. Rozróżnienie to może jednak nie mieć znaczenia prognostycznego.
znaczna mniejszość pacjentów rozwija również układowe zapalenie naczyń 7. Częste objawy ogólnoustrojowe obejmują bóle głowy, bóle stawów/zapalenie stawów, bóle mięśni, gorączkę i zmęczenie. Najbardziej charakterystycznym objawem sercowo-naczyniowym jest zapalenie aorty 4.
patologia
etiologia
postulowano reakcję autoimmunologiczną na oczy i audiovestibular, prawdopodobnie wywołaną infekcją górnych dróg oddechowych.
wygląd Mikroskopowy
struktury przedsionkowo-chrzęstne wykazują hydropsydy śródsympatyczne z przedziałami perysympatycznymi wypełnionymi luźną tkanką włóknistą.
cechy radiograficzne
CT
- tłumienie tkanki zwapnionej lub miękkiej 2
MRI
- T1: wysoki sygnał w błoniastym labiryncie ucha wewnętrznego
- T1 C+ (Gd): wzmocnienie błoniastego labiryntu
- T2: obliteracja tkanek miękkich lub zwężenie przestrzeni wewnątrzlabyrynowych 2
leczenie i rokowanie
leczenie polega na immunosupresji, rozpoczynając od glikokortykosteroidów i dodając inne leki immunosupresyjne w zależności od ciężkości choroby.
przebieg choroby różni się znacznie u poszczególnych pacjentów. U niektórych pacjentów dochodzi do początkowego zaostrzenia, które może trwać od kilku tygodni do miesięcy. Po tym, nie może być powoli postępujący przebieg u niektórych pacjentów, podczas gdy inni mają przebieg całkowitej remisji z przerywanymi epizodami aktywności choroby.
zagrażająca życiu niewydolność aorty rozwija się w 10% zgłoszonych przypadków. Ślepota występuje u mniej niż 5% pacjentów. Głuchota jest częstym i wyniszczającym wynikiem występującym nawet u 54% pacjentów.
Historia i etymologia
został pierwotnie opisany przez Davida Glendenninga Cogana (1908-1993), amerykańskiego okulistę, w 1945 roku 5,9.
diagnostyka różnicowa
diagnostyka różnicowa polega na zapalnych przyczynach choroby oka i ucha wewnętrznego:
- sarkoidoza
- kiła
- choroba Whipple ’ a
- reumatoidalne zapalenie stawów
- zespół Sjögrena
- toczeń rumieniowaty układowy
- układowe zapalenie naczyń, takie jak zapalenie wielostawowe guzowatość i ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
- nawracające zapalenie polichondrytów
- zespół Behceta
- zespół Vogt-koyanagi-Harada
- zapalna choroba jelit
różnica w przypadku ogólnoustrojowego zapalenia naczyń dotykającego duże naczynia to przede wszystkim zapalenie tętnic Takayasu.
punkty praktyczne
- szybkie rozpoznawanie i wykluczanie innych chorób o podobnej prezentacji
- szybkie leczenie glukokortykoidami i wtórną terapią immunosupresyjną, jeśli nie reagują
- świadomość rozwoju zapalenia naczyń, a zwłaszcza zapalenia aorty, z powiązanymi powikłaniami