tabela I.
| Zarządzanie Medyczne | Zarządzanie chirurgiczne | Inne metody |
|---|---|---|
| miejscowe retinoidy i pochodne pochodne do codziennego stosowania: tretinoina, kwas retinowy, aldehyd retinowy (mniej podrażnień), tazaroten (większość podrażnień), adapalen (syntetyczny retinoid, mniej podrażnień) | ręczna ekstrakcja za pomocą wyciągu z komedonu | Dermabrazja |
| peelingi chemiczne-zaczynają się od 50-70% kwasu glikolowego (peeling powierzchowny) i jeśli są tolerowane lub nie ma poprawy, przechodzą do 15% kwasu trichlorooctowego (peeling o średniej głębokości) i bardzo ostrożnie przechodzą do fenolu (peeling głęboki), jeśli jest to wskazane. | łyżeczkowanie | laser na dwutlenek węgla |
| ogólnoustrojowe: niska dawka izotretynoiny 0.05-1mg/kg / dzień | Uwaga: Połączenie terapii chirurgicznej i medycznej daje maksymalną korzyść | Laser Frakcjonowany |
| alfa-hydroksykwasy | ||
| modyfikacja stylu życia-ochrona przed słońcem, rzucenie palenia, chociaż nie odwróci to wcześniej istniejących uszkodzeń aktynicznych | ||
| okresowa ocena skóry pod kątem raka skóry |
optymalne podejście terapeutyczne dla tej choroby
leczenie z wyboru jest ręczna ekstrakcja, a następnie miejscowe retinoidy lub ich pochodne. Duże zaskórniki wymagają ręcznej ekstrakcji i jest mało prawdopodobne, aby reagowały wyłącznie na leczenie miejscowe.
retinoidy działają poprzez normalizację keratynizacji, promowanie złuszczania i ekstrakcji zaskórników oraz poprawę syntezy elastycznych włókien skórnych i kolagenu. Przykłady takich produktów obejmują miejscowo tretynoinę, kwas retinowy i aldehyd retinowy (prekursor kwasu retinowego, uważany za mniej drażniący).
miejscowe terapie wymagają kilku miesięcy ciągłego stosowania, zanim zauważona zostanie poprawa. Sugerowanym schematem byłoby tretinoina 0.04% żelu na dobę, a jeśli jest tolerowany, moc może być zwiększona do 0,1%. Retinoidy w pojeździe na bazie kremu lub aldehyd retinalny są zalecane dla bardziej wrażliwej skóry.
inne alternatywne terapie obejmują ręczną ekstrakcję lub samo wycięcie chirurgiczne (dla niewielkiej liczby zmian), peelingi chemiczne, dermabrazję i lasery do resurfacingu, z miejscowymi retinoidami lub bez nich. Laser dwutlenku węgla został użyty bezpiecznie i skutecznie przy użyciu dwóch wstępnych przejść, a następnie ręcznej ekstrakcji zaskórników, a następnie trzeciego przejścia u pięćdziesięciu pacjentów z Fitzpatrick Skóry Typu III, bez dowodów nawrotu 15 do 21 miesięcy później (patrz Mavilia et al. 2010). Można również stosować doustną izotretynoinę podawaną w postaci 0,05 do 1 mg / kg/dobę przez 4 do 5 miesięcy, z miejscowymi retinoidami lub bez nich.
Postępowanie z pacjentem
codzienne leczenie miejscowo tolerowanymi retinoidami. Stosowanie powinno być zmniejszone, jeśli wystąpi podrażnienie od leku. Pacjenci ci często mają rozległe aktyniczne damange i ważne byłoby, aby okresowo monitorować ich raka skóry.
nietypowe scenariusze kliniczne do rozważenia w leczeniu pacjentów
nietypowe scenariusze kliniczne dotyczące FRD obejmują skojarzenie skórnych mięśniaków bez dowodów na kompleks Carneya; w rzadkich przypadkach grzybice mogą wpływać na struktury pęcherzykowe i eksrynowe, aby naśladować FRD.
jakie są dowody?
Aloi, F, Tomasini, C, Pippione, M. ” mycosisfungoides and eruptive epidermoid torbiele: unikalna reakcja struktur pęcherzykowych i eksrynowych”. Dermatologia. vol. 187. 1993. S. 273-7. (Opis przypadku jednego pacjenta z mycosisfungoides, przedstawiające małe wykwity torbiele skórne na twarzy, szyi i górnej części tułowia, przypominające FRD. Grzybice fungoidy mogą pojawiać się jako zmiany torbielopodobne poprzez zmiany w rozwoju struktur pęcherzykowych i eksrynowych. Histologia była wymagana do rozpoznania grzybicy fungoides.)
Favre, M. „Sur une affection kystique des appareils pilo-sébacés localisée à certaines régions de la face”. Bull Soc Fr Dermatol Syf. vol. 39. 1932. S. 93-6.
Favre, M, Racouchot, J. ” L 'elasteidose cutanée nodulaire a kystes et a comedons”. Ann Dermatol Syf. vol. 78. 1951. 681-702
Breit, s, Flaig, MJ, Wolff, H, Plewig, G. „Favre-Racouchot-like disease after radiation therapy”. J Am Acad Dermatol. vol. 49. 2003. S. 117-9. (Opis przypadku 62-letniej kobiety, u której dwa miesiące po terapii promieniowaniem do nosogardzieli pojawiły się zaskórniki typu Favre-Racouchot. Leczenie niską dawką izotretynoiny 20 mg / dzień, żelem izotretynoiny i wieloma cyklami ręcznej ekstrakcji w ciągu pięciu miesięcy spowodowało znaczną poprawę w kosmesis bez nawrotu.)
Friedman, SJ, Su, WP. Favre-Racouchot syndrome associated with radiation therapy (ang.). Cutis. vol. 31. 1982. 306-10-10 (Opis przypadku 56-letniej kobiety, u której trzy miesiące po leczeniu gwiaździaka na twarzy i skórze głowy rozwinął się zespół Favre-Racouchota. Leczenie miejscowym żelem z kwasem retinowym dało doskonały wynik.)
Keough, GC, Laws, RA, Elston, DM. Favre-Racouchot syndrome: a case of smokers’ comedones (ang.). Arch Dermatol. vol. 133. 1997. 2010-07-07 19: 40 (Seria przypadków 57 pacjentów z chorobą Favre-Racouchota, w porównaniu do 307 kolejnych kontroli bez warunku, z kliniki badań przesiewowych raka w Teksasie. Większość pacjentów stanowili Kaukascy emerytowani wojskowi. Palaczy zdefiniowano jako osoby, które mają więcej niż 5 lat. Choroba Favre-Racouchota częściej występowała u palaczy niż u osób niepalących .
Motoyoshi, K. „Enhanced comedo formation in rabbit ear skin by skwalen and oleic acid peroksydases”. Br J Dermatol. vol. 98. 1983. 109-91 (Różne potencjalnie komedogenne substancje, takie jak skwalen, peroksydazy skwalenu, kwas oleinowy i peroksydazy kwasu oleinowego zostały przetestowane na modelu ucha królika. Światło ultrafioletowe A było używane do produkcji produktów peroksydazy. Zmierzono poziomy tych substancji komedogennych i pobrano próbki skóry do oceny histologicznej. Udokumentowano rozrost nabłonka i hiperkeratozę w obrębie pęcherzykowego wlewka i proliferację gruczołów łojowych. Peroksydazy skwalenu (nie skwalen), kwas oleinowy i peroksydazy kwasu oleinowego były związane z dużymi zaskórnikami i były uważane za zaskórnikowe.)
Sánchez-Yus, e, del Rio, e, Simón, P, Requena, L, Vázquez, H. „the histopatology of closed and open comedones of Favre-Racouchot disease”. Arch Dermatol. vol. 133. 1997. 2010-05-07 19: 42 (Seria przypadków z udziałem ośmiu pacjentów . Zaskórniki choroby Favre-Racouchota wykazywały znaczną elastozę słoneczną w skórze właściwej, ale poza tym miały identyczne cechy jak trądzik pospolity, w tym obecność obfitych bakterii. W przeciwieństwie do acne vulgaris, wszystkie torbiele i zaskórniki, z wyjątkiem jednego, zawierały włosy typu vellus.)
Mavilia, L, Campolmi, P, Santoro, G, Lotti, T. „Combined treatment of Favre-Racouchot syndrome with a superpulsed carbon dioxide laser: report of 50 cases”. Dermatol Ther. vol. 23. 2010. pp. S4-S6. (Seria przypadków pięćdziesięciu pacjentów z typem skóry Fitzpatrick III, leczonych superpulsed laserem dwutlenku węgla o parametrach 1-2% cyklu pracy, częstotliwości 10 Hz i wielkości plamki 2-3 mm. Laser dwutlenku węgla był używany do odparowywania naskórka, a następnie do ręcznego ekstrakcji zaskórników za pomocą kleszczy i kolejnego przejścia lasera dwutlenku węgla. U wszystkich pacjentów wykazano bezpieczeństwo stosowania i skuteczność przy minimalnym działaniu niepożądanym i szybkim powrocie do zdrowia.)
Rallis, e, Karanikola, e, Verros, C. ” skuteczne leczenie choroby Favre-Racouchota żelem tazarotenowym 0,05%”. Arch Dermatol. vol. 143. 2007. S. 810-2. (Seria przypadków trzech pacjentów z chorobą Favre-Racouchota, leczonych tazarotenem 0,05% żelu dziennie przez średnio 7,5 tygodnia. Poprawę zaobserwowano u wszystkich pacjentów. Dlatego można rozważyć miejscowe zastosowanie tazarotenu, zwłaszcza jeśli inne miejscowe retinoidy okazały się nieskuteczne i istnieją bariery dla metod leczenia chirurgicznego lub resurfacing.
Sharkey, MJ, Keller, RA, Grabski, WJ, McCollough, ML. „Zespół Favre-Racouchota. A combined therapeutic approach”. Arch Dermatol. vol. 128. 1992. S. 615-6. (Opis przypadku 57-letniej kobiety z masywnymi guzkowymi zmianami torbielowymi na obustronnych policzkach, które były histologicznie zgodne z Favre-Racouchot sydrome. Autorzy wykonali wieloetapowe wycięcie w celu usunięcia mas malarnych, a następnie dermabrazję i codzienny krem tretinoinowy. Nie odnotowano nawrotów