o corpo humano tem uma capacidade limitada para se livrar de produtos sanguíneos no espaço subaracnóide, mas em casos ultra-raros, sangramento crônico ou intermitente ao longo dos anos leva a quantidades esmagadoras de moléculas de ferro tóxico lá.
a hemorragia interna, ou hemorragia, que resulta em siderose Superficial pode ser causada por tumores, anomalias vasculares, lesões e defeitos nas membranas circundantes do cérebro. O Trauma é a causa mais comum, que muitas vezes ocorre décadas antes dos sintomas começarem.A exposição a longo prazo aos depósitos de ferro é tóxica para o tecido cerebral inferior, resultando numa:
- perda auditiva neurossensorial: perda auditiva causada por danos no ouvido interno ou no nervo do ouvido ao cérebro. Isso afetará cerca de 95% dos pacientes com SS em algum momento de suas vidas.Ataxia: Alteração do equilíbrio e coordenação
- mielopatia: compressão grave da medula espinhal
os danos neurais resultantes da siderose Superficial podem ser permanentes, e a incapacidade continuará a progredir mesmo que uma fonte de hemorragia activa seja reparada.
embora facilmente identificado por imagiologia por ressonância magnética (IRM), a siderose Superficial é muitas vezes confundida com outras condições neurológicas progressivas, tais como esclerose múltipla, Parkinson ou atrofia de sistemas múltiplos. Em 2014, havia apenas 100 casos conhecidos de siderose Superficial nos Estados Unidos. Com testes de ressonância magnética mais precisos e o protocolo de diagnóstico padronizado, esse número vai subir aqui e no exterior.Não existe actualmente cura para a siderose Superficial. Os únicos medicamentos atualmente disponíveis para tratar SS são medicamentos quelantes orais, que podem atravessar a barreira sangue-cérebro. O mais conhecido destes medicamentos é a deferriprona (Ferriprox). A terapêutica quelante Oral acarreta riscos e pode não ser aconselhável para todos os doentes. Temos estado a testar a eficácia da deferriprona, bem como a desenvolver novas técnicas de ressonância magnética que podem avaliar alterações no teor de ferro no cérebro.Para mais informações, por favor contacte a nossa clínica ou a Aliança de investigação superficial Siderosis.