Este foi retrospectivo de série de casos, com base na revisão de um coletados prospectivamente clínico e cirúrgico de banco de dados em um terciário de Pediatria Otorrinolaringologia centro de referência. Os pacientes elegíveis foram aquelas crianças que foram avaliadas na clínica multidisciplinar Deglutição no Hospital Infantil Stollery entre janeiro e dezembro de 2016. Nós apenas incluídas as crianças que apresentaram sintomas sugestivos de SD, foram submetidos a pré-operatório instrumental da deglutição de avaliação (videofluoroscopic engolir estudo (VFSS) e/ ou funcional, avaliação endoscópica da deglutição (FEES)) e teve um diagnóstico de suspensão de laringoscopia e broncoscopia (SLB), onde a palpação da inter-arytenoid área sugerido o diagnóstico de LC1. A avaliação da deglutição foi realizada e interpretada por um patologista de fala e linguagem pediátrica certificado (SLP) em conjunto com um radiologista pediátrico, ou um otorrinolaringologista Pediátrico de acordo com protocolos estabelecidos . Foram excluídos os doentes para os quais não estavam disponíveis valores basais de VFSS/taxas, os doentes com cirurgia prévia das vias aéreas e os doentes com menos de três meses de acompanhamento.Coletamos os parâmetros e variáveis da base de dados cirúrgica, registros médicos eletrônicos e registros de prática privada. Estas incluem informações demográficas, apresentando sintomas (história de engasga e tosse sobre alimentação e deglutição, stridor, infecções no peito ou pneumonia, aparente risco de vida episódios de cianose magias), prematuridade ao nascimento (< 36 semanas de gestação), a doença do refluxo gastroesofágico – DRGE (com base em sintomas clínicos, resposta a inibidores da bomba de protões), asma ou atopia (baseado na história clínica e resposta a broncodilatadores, a história da família), falha de crescimento (<5 QUE percentil para peso ou cruzamento mais do que dois percentis consecutivamente), obesidade (>95th Percentil da OMS para a idade e o sexo), admissão na unidade de cuidados intensivos com ou sem intubação, história de insuficiência neurológica, síndromes ou dismorfismo, atraso no desenvolvimento (falha no progresso para várias pedras de milha) e cirurgia prévia ou concomitante. Foi registada a utilização pré-operatória de uma via alternativa de alimentação (por exemplo, tubo nasogástrico ou gastrostomia), em oposição à ingestão oral não alterada ou modificada. Os dados sobre VFSS/taxas recolhidos incluíram a presença de resíduos, penetração e/ou aspiração (silenciosa ou evidente). O(S) Tipo (s) de procedimento realizado (s) foi registado (s), bem como a resposta ao tratamento e o seu efeito na Via de modificação da alimentação ou dos alimentos para animais.
o esquema geral de gestão seguido na nossa clínica multidisciplinar foi descrito por Syystun et al. . Em grande parte, sempre que possível, foi realizado um ensaio de ingestão oral de líquidos espessados por um período de três meses até se obter a resolução dos sintomas. Depois disso, uma tentativa de desmamar o paciente gradualmente foi direcionada pelo SLP. O uso de alimentação por tubo é restrito aos pacientes que aspiraram silenciosamente em todas as consistências em testes instrumentais, ou que apresentaram feitiços cianóticos de ALTE ou FTT. Isto é mais delineado no nosso algoritmo de gestão que é mostrado na Fig. 1. De notar, a decisão de levar um paciente para a sala de operações para SLB é baseada em muitos fatores, incluindo resultados de avaliação deglutição instrumental, bem como história clínica e exame físico. Isto é especialmente importante para pacientes com exames de deglutição ligeiramente anormais, mas sintomas clínicos graves ou história, tais como episódios azuis observados, síndrome de ALTE, pneumonias recorrentes frequentes, etc.
algoritmo de gestão para doentes com CL1. SD = disfunção da deglutição; SLB = laringoscopia de suspensão e broncoscopia; IA = aumento da injecção; ER = reparação endoscópica
a IA foi realizada endoscopicamente com uma agulha butterfly de 22 g, utilizando um enchimento à base de ácido hialurónico (Desflux).: Red Leaf Medical, Mississauga, ON). O volume injectado variou de 0, 2 a 0, 4 ml. O volume exacto injectado foi baseado na opinião do cirurgião. O objetivo era aumentar o espaço inter-artenóide posterior para bem acima do nível das cordas vocais sem causar inchaço do tecido na via aérea(Fig. 2a). O ER foi realizado utilizando uma técnica de aço frio e suturas de 7, 0 polidioxanona. Um espalhador de cordas vocais foi usado para splay os arytenoids, em seguida, fórceps cesta e tesouras endoscópicas foram usados para criar uma incisão linear na área inter-arytenoid (plano coronal). O tecido foi então reunido no plano sagital usando suturas simples invertidas de profundidade a superficial, geralmente quatro suturas por paciente (Fig. 2b).
Pós-operatório da foto de LC1 após a injeção de um aumento de (a), e depois de endoscópica de reparação (b)
Nós proposta de ER para todos os pacientes que falharam medidas conservadoras com alimentação de modificação, os pacientes que foram alimentado por sonda na avaliação inicial, e para pacientes que falharam ou recidivado após a IA. Enquanto isso, realizou-IA nos casos em que ER iria provar tecnicamente difíceis ou perigosos, tais como pacientes com um anterior laringe ou comprometimento laríngeo vista, aqueles com secundário das vias respiratórias, lesões, e pessoas com problemas pulmonares ou de saúde respiratória de reserva, fazendo com que a dificuldade em manter um sem câmara de ar do campo, ininterruptamente enquanto respirar espontaneamente por tempo suficiente para executar um reparo. Para alguns pacientes esta decisão foi tomada antes da cirurgia, e para alguns esta foi uma decisão intra-operatória. Também utilizámos a IA de forma pragmática, como parte de um SLB diagnóstico/terapêutico quando foi identificado um LC1, mas um ER não foi planeado. Estes eram geralmente pacientes para os quais não se suspeitava de uma CL1 com base em taxas pré-operatórias/VFSS, no entanto, foi definitivamente identificado intraoperativamente. Como tal, pode ser difícil tanto do ponto de vista do tempo/Duração da sala de operação, bem como um processo de consentimento para planejar e executar ER nestes casos. Finalmente, a preferência parental dos IA vs ER também foi considerada nas decisões finais.
a principal medida de resultado foi a comunicação dos pais sobre resolução e/ou melhoria dos sintomas. A resolução completa foi definida como a obtenção de alimentação oral completa sem tosse / asfixia em todas as consistências, sem necessidade de modificação dos alimentos e sem recorrência dos sintomas basais (asfixia, tosse, cianose, ALTE, infecções recorrentes no peito). A melhoria dos sintomas foi definida como qualquer redução significativa dos sintomas iniciais e sem pneumonias recorrentes ou sinais ou sintomas de alerta vermelho/perigoso. O insucesso foi definido como dependência persistente da alimentação com tubos ou do mesmo regimento de alimentação oral modificada e ou sintomas clínicos persistentes. Uma vez que se tratava de um estudo de concepção retrospectiva, nem sempre estavam disponíveis dados pós-operatórios sobre VFSS/FEES. No nosso centro, pretendemos limitar o uso de VFSS devido a preocupações de exposição à radiação de exames repetidos. Os dados relativos às taxas pós-operatórias estavam disponíveis para alguns doentes, mas não para todos, por várias razões. Nós não realizamos rotineiramente taxas pós-operatórias a menos que a avaliação pré-operatória mostrasse aspiração silenciosa ou aspiração com apenas sintomas sutis, ou se houvesse relatórios não confiáveis/inconsistentes pelos pais. Em outros casos, realizamos uma avaliação clínica deglutição de cabeceira com SLP para determinar a segurança para a alimentação oral, e só realizamos taxas se indicado. Taxas consultas clínicas também exigem mais recursos e tempo do que uma visita pós-operatória regular, assim alocação de recursos, por vezes jogado na decisão de realizar taxas após o tratamento. Finalmente, nós também empregamos um modelo compartilhado de tomada de decisão com os pais ao realizar exames pós-operatórios. Como tal, muitos pais preferiram renunciar às taxas se o seu filho for clinicamente melhorado e passar por uma avaliação de deglutição de cabeceira. A menos que o clínico tenha uma razão clínica para justificar uma taxa (ex: aspiração silenciosa sobre taxas pré-operatórias/VFSS), foi tomada uma decisão partilhada entre o pai e o clínico. Globalmente, a avaliação pós-operatória da deglutição instrumental foi realizada de forma pragmática; assim, as variáveis pós-operatórias VFSS / FEES não foram um ponto final essencial para efeitos deste estudo retrospectivo. No entanto, quando os dados pós-operatórios VFSS/FEES estavam disponíveis, eles foram coletados e analisados como um grupo separado. A medida de resultado secundário identificava os indicadores independentes de insucesso do ER ou da IA.As estatísticas descritivas básicas foram usadas para analisar os parâmetros da coorte do paciente, os resultados globais e o sucesso da IA e ER. Dada a distribuição distorcida da amostra, foram utilizadas estatísticas descritivas não paramétricas. Nós então realizamos uma regressão logística binária para identificar preditores independentes da falha do tratamento. Todas as variáveis com correlação p < 0, 1 na análise univariada, bem como quaisquer variáveis clinicamente relevantes foram incluídas na regressão. As variáveis que atenderam a estes critérios e foram incluídas na regressão incluíram idade do paciente, presença de aspiração silenciosa, pneumonias recorrentes, rota alternativa para alimentação oral, e presença de ALTEs. Todas as análises foram realizadas utilizando a versão 23 do SPSS.
considerações éticas
o projecto foi aprovado pelo Conselho de Ética da investigação local (Pro00070412). Como este foi um estudo observacional retrospectivo não interventivo, o único risco para os participantes foi relacionado à confidencialidade e privacidade do paciente. Como tal, todos os dados foram anonimizados após a extração, e mantidos em arquivos criptografados em discos rígidos protegidos por senha, de acordo com os padrões do Conselho de ética local. Todo o pessoal do estudo foi treinado em proteção da privacidade da saúde local e leis e diretrizes de informação.Resultados
dos aproximadamente 1000 novos doentes observados na clínica de aspiração durante o período de tempo do estudo, foram identificados e analisados cento e um doentes com CL1. Destes, oito foram excluídos devido à falta de acompanhamento e cinco foram excluídos devido à falta de dados pré-operacionais sobre VFSS/taxas. Oitenta e oito doentes preencheram todos os critérios e foram incluídos na análise. A informação demográfica e o historial médico anterior, bem como as lesões secundárias das vias aéreas, estão disponíveis na Tabela 1. A Idade Média foi de 18 meses (intervalo de 2-99 meses), com 53% de homens. O tempo mediano de seguimento foi de 14 meses (intervalo de 4-54 meses, IQR 12 meses). A maioria dos doentes (68%) apresentou história de asfixia com líquidos ou sólidos (Tabela 1). Quase metade dos pacientes (48%) apresentaram pneumonias recorrentes. Onze doentes (13%) apresentaram períodos cianóticos e 3 (3%) apresentaram ALTEs. Em termos de co-morbilidades, as mais comuns foram a DRGE (53%) e a SDB (25%). Oito por cento tinham disfunção neurológica e 10% eram dismórficos ou sindromáticos. As lesões secundárias das vias respiratórias foram pouco frequentes e incluíram traqueomalácia (6%) e estenose subglótica (3%), Ver Tabela 1. Quanto às taxas/VFSS iniciais, a conclusão mais comum foi a penetração laríngea (88%, Quadro 1). Houve também uma elevada taxa de aspiração silenciosa (39%). Treze doentes apresentaram uma via alternativa para a alimentação oral aquando da avaliação inicial.
um resumo da forma como os doentes foram tratados é apresentado nos figos. 3 e 4. No total, foram realizadas 55 avaliações de impacto e 45 avaliações de impacto. Dos doentes que receberam IA, 19 recidivaram e necessitaram de Urgências numa data posterior. Fig. apresenta-se um resumo da forma como os doentes IA foram tratados em termos de resposta e progressão para as urgências. 4. Notavelmente, dos sete doentes que não responderam favoravelmente à IA, cinco tinham ER e quatro destes responderam bem com resolução de sintomas. Nem todos os doentes que falharam (ou apenas responderam parcialmente) na IA passaram a ter urgências. Isto foi por uma variedade de razões, incluindo aptidão médica, dificuldade técnica em Acessar a laringe para realizar ER, bem como preferência paciente/parental.
Resumo do tratamento de doentes com CL1 alimentados com tubos e não alimentados com tubos. LC1 = fissura laríngea tipo 1; IA = aumento da injecção; ER = reparação endoscópica
resumo dos doentes com CL1 sem tubo tratados inicialmente com IA. LC1 = fissura laríngea tipo 1; ER = reparação endoscópica; IA = aumento da injecção
os detalhes da resposta ao tratamento são apresentados na Tabela 2. Globalmente, 95% dos doentes apresentaram pelo menos uma melhoria dos sintomas, 67% tinham resolução completa dos sintomas e 98% estavam a alimentar-se oralmente, pelo menos parcialmente. Dos lactentes alimentados com bisnaga, 69% não apresentavam bisnaga após o tratamento. Quando IA ER foram comparados diretamente, IA tinha 56% de longo prazo taxa de sucesso na realização completa sintoma de resolução, enquanto que a ER teve 85% de sucesso a longo prazo de taxa.
a avaliação pós-operatória da deglutição instrumental estava disponível para 27 doentes. Os resultados destes são apresentados na Tabela 3, juntamente com uma comparação com os achados pré-operatórios para este coorte de pacientes. Destes, 14 melhoraram os estudos deglutição, com 10 dos doentes a terem uma deglutição normal no pós-operatório.
os resultados da regressão logística binária multivariada são mostrados na Tabela 4. O único preditor independente de falha do tratamento foi a alimentação através do tubo na avaliação inicial (taxa de risco 11 , 33, p = 0, 018).
as complicações foram pouco frequentes e geralmente ocorreram após os ai. Estes incluíram dificuldade respiratória (n = 5), tosse semelhante a um grupo (n = 6) e estridor (n = 6). A maioria destes foram tratados de forma conservadora com observação, com ou sem terapia médica incluindo esteróides sistêmicos e medicamentos inalados. Um doente necessitou de intubação, endoscopia repetida e drenagem de um seroma após a IA.