Xantoastrocitomas pleomórficos (PXA) são um tipo de astrocitoma raro de baixo grau (grau II da OMS) encontrado em doentes jovens que tipicamente apresentam epilepsia do lobo temporal.
eles geralmente apresentam como tumores corticais com um componente cístico e realce de contraste vívido. Características de crescimento lento podem estar presentes, tais como nenhum edema circundante e escalopagem do osso sobrenadante. Um envolvimento Dural reativo expresso por um sinal de cauda dural pode ser encontrado. Calcificações são raras.
Epidemiologia
são tumores raros, representando apenas 1% dos tumores cerebrais primários 2,3,6. Tipicamente estes tumores são encontrados em pacientes jovens (crianças ou adultos jovens), com uma incidência máxima na segunda e terceira década de vida (10-30 anos) 6.
apresentação clínica
como estes tumores têm uma predilecção para o lobo temporal, eles mais frequentemente apresentam convulsões (~75% dos casos) 1,2. Outros resultados incluem tonturas, cefaleias ou raramente os doentes são assintomáticos 5.
patologia
classificação
Xantoastrocitomas pleomórficos são considerados tumores de grau II da OMS. Se as mitoses forem mais frequentes (>5 mitoses por 10 campos de alta potência), deve ser feito um diagnóstico de xantoastrocitoma pleomórfico anaplástico (grau III da OMS) 6.
Localização
Pleomorphic xanthoastrocytomas são quase invariavelmente (98%), localizado supratentorially, normalmente localizados superficialmente (perifericamente) nas leptomeninges, envolvendo o córtex recobre leptomeninges, mas real dural envolvimento é raro. Aproximadamente metade estão localizadas no lobo temporal, com o restante das lesões mais comuns no frontal do que os lobos parietais 4,6.
aparência macroscópica
macroscopicamente estes tumores parecem bem circunscritos, muitas vezes com um componente cístico e envolvimento das leptomeninges 1,3.
aspecto microscópico
microscopicamente as margens não estão tão bem definidas. As características histológicas são variáveis (assim, o termo “pleomórfico”) com células do fuso, células poligonais, células multinucleadas e astrócitos xantomatosos carregados de lípidos são todos identificados 6. Ainda mais pleomórfico é a aparência dos núcleos, com inclusões nucleares comuns, e tamanho nuclear altamente variável 6.
Imunofenótipo
imunohistoquímica demonstra reactividade esperada do marcador glial. Menos obviamente, há também variável de reatividade para marcadores neuronais 3,6:
- GFAP: positivo, embora, muitas vezes, apenas fracamente
- S100: positivo
- marcadores neuronais, incluindo synaptophysin, MAP2 e neurofilament: variável
Ki-67 índice de proliferação: <1% 6
Genética
Pleomorphic xanthoastrocytomas, bem como pilocytic astrocitomas (e muitos não-tumores do SNC), apresentam BRAF mutações 6,7. A única associação relatada é com neurofibromatose tipo 1, embora esta não seja uma associação forte 6.
características radiográficas
xantoastrocitomas pleomórficos aparecem como um nódulo sólido potenciador, frequentemente com um componente cístico excêntrico periférico (50-60%). Devido à sua localização periférica e envolvimento leptomeningeal, eles são um dos tumores que podem exibir uma cauda dural. Isto é reativo ao invés de devido à verdadeira invasão dural direta, o que é raro 2,6. Como estas lesões são de crescimento muito lento, remodelação superficial do crânio adjacente é característica e edema vasogénico é variável 5.
CT
Xantoastrocitomas pleomórficos são tipicamente hipodense ou isodense e podem estar bem ou mal demarcados, geralmente com pouco ou nenhum edema circundante. Calcificação é rara. Devido à sua localização superficial, pode causar descamação do osso sobrevoante 2.
MRI
- T1
- componente sólido iso A hipointenso cf. matéria cinzenta
- cística componente de sinal de baixa
- leptomeninges envolvimento é visto em mais de 70% dos casos 2
- T1 C+ (Gd)
- componente sólido geralmente melhora vividamente
- T2
- componente sólido iso para hiperintenso cf. matéria cinzenta
- cística componente de um sinal de alta
- em T2, FLAIR sequência, cística áreas mostrar hiperintensidade em relação ao QCA devido ao maior conteúdo de proteína
- pouco envolvente vasogenic edema
DSA – angiografia
Apesar de vivas acessório, pleomorphic xanthoastrocytomas são geralmente avascular na angiografia 2
Tratamento e prognóstico
Embora o prognóstico é bom seguir excisão cirúrgica, com 5 anos de sobrevivência de 90% e de 5 anos livre de doença-sobrevivência de 70% 1,3,6, a recidiva local e de transformação maligna (para lesões de grau III da OMS ou GBM) são comuns, encontrados em até 20% dos casos 2.
nem a radioterapia nem a quimioterapia têm um efeito significativo nestes tumores 2, Embora a radioterapia possa ter um papel a desempenhar em doentes com ressecção incompleta ou com doença recorrente 3.
diagnóstico diferencial
o principal diagnóstico diferencial é o de outros tumores corticais, com características distintivas úteis incluindo 1-4:
- ganglioglioma
- pode parecer muito semelhante
- aumento de contraste, muitas vezes, menos proeminente
- calcificação em ~50% dos casos
- sem cauda dural sinal
- dysembryoplastic neuroepithelial tumores (DNET)
- aumento de contraste incomum
- ‘borbulhante aparência comum
- oligodendroglioma
- calcificações comum
- desmoplastic infantil ganglioglioma
- crianças
- dural envolvimento proeminente
- grande muitas vezes, vários lesões
- meningioma cístico