människokroppen har en begränsad kapacitet att befria sig från blodprodukter i subaraknoidutrymmet, men i extremt sällsynta fall leder kronisk eller intermittent blödning genom åren till överväldigande mängder giftiga järnmolekyler där.
den inre blödningen eller blödningen som resulterar i ytlig sideros kan orsakas av tumörer, vaskulära abnormiteter, skador och defekter i membranen som omger hjärnan. Trauma är den vanligaste orsaken, som ofta inträffar årtionden innan symtomen börjar.
långvarig exponering för järnavlagringar är giftig för hjärnvävnaden under vilket resulterar i:
- Sensorineural hörselnedsättning: hörselnedsättning orsakad av skador på innerörat eller nerven från örat till hjärnan. Detta kommer att påverka cirka 95% av SS-patienterna någon gång i livet.
- ataxi: nedsatt balans och koordination
- myelopati: svår kompression av ryggmärgen
nervskadorna från ytlig sideros kan vara permanenta och funktionshinder fortsätter att utvecklas även om en aktiv blödningskälla repareras.
även om det lätt identifieras genom magnetisk resonansavbildning (MRI) förväxlas ytlig sideros ofta med andra progressiva neurologiska tillstånd såsom multipel skleros, Parkinsons eller multipel systematrofi. År 2014 fanns det bara 100 kända fall av ytlig sideros i USA. Med mer exakt Mr-testning och det standardiserade diagnostiska protokollet kommer det antalet att stiga både här och utomlands.
det finns för närvarande inget botemedel mot ytlig sideros. De enda läkemedel som för närvarande är tillgängliga för att behandla SS är orala kelatläkemedel, som kan korsa blod-hjärnbarriären. Den mest kända av dessa läkemedel är deferipron (Ferriprox). Oral kelatbehandling medför risker och kan inte vara tillrådligt för alla patienter. Vi har testat effekten av deferipron, samt utvecklat nya MR-tekniker som kan bedöma förändringar i järninnehållet i hjärnan.
för ytterligare information, kontakta vår klinik eller ytlig sideros Research Alliance.