Pauci-immun crescentisk glomerulonefrit

Pauci-immun crescentisk glomerulonefrit (PICGN) är ett snabbt progressivt tillstånd som leder till njursvikt inom några dagar eller veckor och är potentiellt livshotande. Majoriteten av dessa patienter har kliniska eller patologiska bevis på systemisk vaskulit. PICGN kan förekomma som njurbegränsad sjukdom eller som en komponent i systemisk nekrotiserande vaskulit i små kärl. Majoriteten av dessa fall tillskrivs Wegeners granulomatos (WG), mikroskopisk polyangit (MPA) eller Churg Strauss syndrom (CSS). Renal involvering påträffas i 80 till 90% fall av WG och MPA och i cirka 45% fall av CSS. Cirka 80 till 90% patienter med obehandlad WG eller MPA och cirka 60% fall av CSS är positiva för anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA). Dessa sjukdomar kallas därför också som ANCA-associerad vaskulit. Seriella ANCA-mätningar ger användbar information om sjukdomsaktivitet. Njurtransplantation bör undvikas hos patienter med kliniska tecken på aktiv vaskulit. Även om behandlingen med orala kortikosteroider och IV eller oral cyklofosfamid resulterar i fullständig långvarig remission hos 70 till 75% patienter, inträffar återfall i >25% fall inom en genomsnittlig period av 18 månader efter avslutad behandling. Prognosen för obehandlad ANCA-associerad PICGN är dålig.