Cogan syndrom je vzácná vaskulitida mladých dospělých, která je primárně charakterizována 1,4,6:
- zánětlivá oční onemocnění (klasicky intersticiální keratitida) 6
- audiovestibular dysfunkce (podobné Ménière nemoc) 6
Epidemiologie
Cogan syndrom je vzácné, a může nastat u lidí jakéhokoli věku a rasy. Nejčastěji se vyskytuje u mladých dospělých v pozdních 20 letech nebo na počátku 30.let.
Klinické prezentace
Typické Cogan syndrom se projevuje s intersticiální keratitida a audiovestibular příznaky podobné Ménière nemoc (hučení v uších, závratě a ztráta sluchu). Sluchové příznaky mohou předcházet nebo sledovat oční onemocnění, obvykle do dvou let.
Atypické Cogan syndrom představuje s dalšími typy zánětlivé oční onemocnění (např. uveitida, skleritida a zánět zrakového nervu), audiovestibular příznaky, které se nemusí podobat Ménière nemoc, a delší intervaly mezi nástupem oční a vestibuloauditory onemocnění. Toto rozlišení však nemusí mít prognostický význam.
podstatná menšina pacientů také vyvine systémovou vaskulitidu 7. Mezi běžné systémové příznaky patří bolest hlavy,artralgie / artritida, myalgie, horečka a únava. Nejcharakterističtějším kardiovaskulárním projevem je aortitida 4.
Patologie
Etiologie
autoimunitní reakce očí a audiovestibular struktur byla vyslovena domněnka, možná vyvolaná infekce horních cest dýchacích.
Mikroskopický vzhled
sluchově rovnovážné struktury prokázat, endolymphatic hydrops s perilymfatické prostory jsou naplněny volné vazivové tkáně.
Rtg
CT
- kalcifikující nebo měkké tkáně útlum mazat intralabyrinthine tekutiny prostory 2
MRI
- T1: vysoký signál v membranózní labyrintu vnitřního ucha
- T1. C+ (Gd): posílení membranózní labyrint
- T2: měkké tkáně, zničení nebo zúžení intralabyrinthine tekutiny prostory 2
Léčba a prognóza
Léčba se skládá z imunosuprese, počínaje glukokortikoidy a přidání dalších imunosupresivních látek v závislosti na závažnosti stavu.
průběh onemocnění se významně liší od pacienta k pacientovi. U některých pacientů dochází k počátečnímu vzplanutí, které může trvat několik týdnů až měsíců. Po tomto, může být pomalu progresivní průběh u některých pacientů, zatímco jiní mají samozřejmě kompletní remisi s intermitentní epizody aktivity onemocnění.
život ohrožující aortální nedostatečnost se vyvíjí v 10% hlášených případů. Slepota se vyskytuje u méně než 5% pacientů. Hluchota je častým a oslabujícím výsledkem, který se vyskytuje až u 54% pacientů.
historie a etymologie
původně to popsal David Glendenning Cogan (1908-1993), americký oftalmolog, v roce 1945 5,9.
diferenciální diagnostika
diferenciál se skládá ze zánětlivých příčin onemocnění oka i vnitřního ucha:
- sarkoidóza
- syfilis
- Whipple nemoc
- revmatoidní artritidy
- Sjögren syndrom
- systémový lupus erythematodes
- systémové vaskulitidy, jako polyarteritis nodosa a granulomatózy s polyangiitidou
- recidivující polychondritis
- Behcet syndrome
- Vogt-Koyanagi-Harada syndrom
- zánětlivé onemocnění střev
diferenciální pro systémové vaskulitidy postihující velké cévy je primárně Takayasu arteritida.
Praktické body
- rychlé rozpoznání a vyloučení jiných onemocnění s podobnými prezentace
- prompt léčba glukokortikoidy a sekundární-line imunosupresivní terapie, pokud není citlivý
- povědomí o rozvoji vaskulitidy, a zejména aortitida, s přidružené komplikace