Sanchez et al. nahlaste případ Marfanova syndromu s přerušovanými opakujícími se epizodami bolesti zad omezenými na sakrální oblast.
V tomto článku, PANE vyšetření odhalilo dural ektazie přesto autoři nepovažují kauzální vztah mezi dural ektazie a bolesti zad či jiných příčin bolesti zad u tohoto syndromu. MR vyšetření dále naznačuje mírné degenerativní onemocnění disku, zejména na L5 / S1, které může také přispět k dolní části zad nebo sakrální bolesti.
Duralová ektázie se vyskytuje přibližně u 90% pacientů s Marfanem a její závažnost se zvyšuje se stárnutím. Může být také přítomen po dlouhou dobu, aniž by vyvolával znatelné příznaky. Proto, najít dural ektazie na PANA vyšetřování sám není platná vysvětlení, dolní části zad nebo křížové bolesti.
duralová ektázie může být způsobena probíhajícím hydrostatickým tlakem a přenášenou pulzací mozkomíšního moku, která postupně rozšiřuje duralový vak. Radiologicky, dural ektazie mohou být odstupňovány od 1 (mírná) 3 (těžká), v závislosti na závažnosti ektazie, přítomnost radikulární cysty, a absence epidurální tuk. Byla také zkoumána přítomnost přední sakrální meningokély.
Systematického výzkumu na klinické příznaky dural ektazie je v současné době omezen na dotazník studie bez korelace pro kvantitativní posouzení slabost, jiné neurologické deficity, nebo konkrétní MRI vzory. Mezi příznaky, které se mohou objevit v dospělosti, patří bolest hlavy, bolest nohou, bolest břicha, perineální bolest a bolest dolní části zad. Spojené arachnoidální cysty a přední (sakrální) meningoceles vyskytují méně často, a může být spojen s posturální bolesti hlavy, kořenové komprese s svalová slabost, hypesthesia a bolest v nohou nebo perinea, nebo svěrače poruchy.
kromě durální ektázie mohou další lumbosakrální spinální deformity přispívat k bolesti dolní části zad nebo sakrální bolesti u Marfanova syndromu. Tyto deformity mohou zahrnovat úzkou stopkou, tenké lamely, obratlů scalloping, široké příčné procesy, a kyfoskolióza a spondylolistézy. Byla zkoumána závažnost a dopad bolesti způsobené těmito deformacemi páteře.
Od dural ektazie je často asymptomatické a další deformity páteře jsou časté, zjištění dural ektazie na PANA vyšetřování není definitivní vysvětlení, dolní části zad nebo sakrální bolest v Marfanův syndrom.
Další výzkum v klinické příznaky dural ektazie v Marfanův syndrom by měla zahrnovat prospektivní studie kombinující výsledky fyzikální vyšetření a klinické neurofyziologické studie odhalit kořenové dysfunkce a semi-kvantitativní posouzení závažnosti dural ektazie a další lumbosakrální deformity páteře na MR imaging.
1. Sanchez I, Concepcion L, Cortes JJ, Pack C. dural ektasie u Marfanova syndromu. Neurologie 2008; 71: 1378.
2. Jones KB, Sponseller PD, Erkula G, et al. Sympozium o muskuloskeletálních aspektech Marfanova syndromu: zpráva o schůzce a stav vědy. J Ortop Res 2007; 25: 413-422.
3. Fattori R, Nienaber CA, Descovich B, et al. Význam duralové ektázie při fenotypovém hodnocení Marfanova syndromu. Lancet 1999; 354: 910-913.
4. Foran JR, Pyeritz RE, Dietz HC, Sponseller PD. Charakterizace symptomů spojených s duralovou ektázií u pacienta s Marfanem. Am J Med Genet 2005; 134A: 58-65.
5. Di Lazzaro V, Pilato F, Dileone M, et al. Extradurální arachnoidální cysta s lumbosakrální šňůrou a kompresí kořenů u Marfanova syndromu. Arch Neurol 2007; 64: 284-285.
zveřejnění: autoři nehlásí žádná zveřejnění.