Sanchez et al. relatar um caso de síndrome de Marfan com episódios recorrentes intermitentes de dor nas costas confinados à área sacral.
neste artigo, o exame de RM revelou ectasia dural, mas os autores não consideram a relação causal entre ectasia dural e dor nas costas ou outras causas de dor nas costas nesta síndrome. Além disso, o exame de RM sugere doença ligeira degenerativa do disco, especialmente em L5/S1, que também pode contribuir para a diminuição das costas ou para a dor sacral.
a ectasia Dural ocorre em aproximadamente 90% dos pacientes com Marfan, e sua gravidade aumenta com o envelhecimento. Também pode estar presente por um longo tempo sem produzir quaisquer sintomas perceptíveis. Portanto, encontrar ectasia dural na investigação do MR por si só não é uma explicação válida para dores nas costas ou sacras. A ectasia Dural pode ser causada por pressão hidrostática contínua e pulsação transmitida do líquido cefalorraquidiano, que dilata progressivamente o saco dural. Radiologicamente, a ectasia dural pode ser classificada de 1 (ligeira) a 3 (grave), dependendo da gravidade da ectasia, presença de quistos radiculares e ausência de gordura epidural. A presença de meningocele sacral anterior também foi investigada.
a investigação sistemática sobre os sintomas clínicos da ectasia dural está actualmente limitada a um estudo do questionário sem correlação com a avaliação quantitativa da fraqueza, outros défices neurológicos ou padrões específicos de IRM. Os sintomas que podem ocorrer na idade adulta incluem dor de cabeça, dor nas pernas, dor abdominal, dor perineal e dor na parte inferior das costas. Os cistos aracnóides associados e meningocelos anteriores (sacrais) ocorrem menos frequentemente, e podem estar associados a dores de cabeça posturais, compressão da raiz com fraqueza muscular, hipestesia e dor nas pernas ou períneo, ou perturbação do esfíncter.
além da ectasia dural, outras deformidades espinais lumbosacrais podem contribuir para a diminuição das costas ou para a dor sacral na síndrome de Marfan. Estas deformidades podem incluir pedículos estreitos, lâminas finas, escalopagem vertebral, processos transversais amplos, e cifoscoliose e espondilolistese. A gravidade e impacto da dor causada por estas deformidades espinhais foi investigada.
uma vez que a ectasia dural é frequentemente assintomática e outras deformidades espinais são comuns, a descoberta de ectasia dural na investigação do MR não é uma explicação definitiva da dor inferior nas costas ou sacral na síndrome de Marfan.
Mais pesquisas sobre sintomas clínicos de ectasia dural na síndrome de Marfan deve incluir um estudo prospectivo da combinação de resultados de exames físicos e clínicos, neurofisiológicos estudos para detectar disfunção radicular e semi-quantitativa de avaliação de gravidade da ectasia dural e outros lombossacral de deformidades na coluna em MR imaging.
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Disclosure: the authors report no divulgations.