Durale Ektasie beim Marfan-Syndrom

Sanchez et al. melden Sie einen Fall von Marfan-Syndrom mit intermittierend wiederkehrenden Episoden von Rückenschmerzen, die auf den Sakralbereich beschränkt sind.

In diesem Artikel ergab die MR-Untersuchung eine durale Ektasie, doch die Autoren berücksichtigen nicht den kausalen Zusammenhang zwischen duraler Ektasie und Rückenschmerzen oder anderen Ursachen von Rückenschmerzen bei diesem Syndrom. Darüber hinaus deutet die MR-Untersuchung auf eine leichte degenerative Bandscheibenerkrankung hin, insbesondere bei L5 / S1, die auch zu Schmerzen im unteren Rücken oder im Sakralbereich beitragen kann.

Durale Ektasie tritt bei etwa 90% der Marfan-Patienten auf und nimmt mit zunehmendem Alter zu. Es kann auch für eine lange Zeit vorhanden sein, ohne erkennbare Symptome zu erzeugen. Daher ist das Auffinden einer duralen Ektasie bei der MR-Untersuchung allein keine gültige Erklärung für Schmerzen im unteren Rücken oder im Sakralbereich.

Durale Ektasie kann durch anhaltenden hydrostatischen Druck und übertragene Pulsation der Zerebrospinalflüssigkeit verursacht werden, die den Duralsack progressiv erweitert. Radiologisch kann die durale Ektasie von 1 (leicht) bis 3 (schwer) eingestuft werden, abhängig von der Schwere der Ektasie, dem Vorhandensein radikulärer Zysten und dem Fehlen von Epiduralfett. Das Vorhandensein einer vorderen sakralen Meningozele wurde ebenfalls untersucht.

Die systematische Erforschung klinischer Symptome der duralen Ektasie beschränkt sich derzeit auf eine Fragebogenstudie ohne Korrelation zur quantitativen Beurteilung von Schwäche, anderen neurologischen Defiziten oder spezifischen MRT-Mustern. Zu den Symptomen, die im Erwachsenenalter auftreten können, gehören Kopfschmerzen, Beinschmerzen, Bauchschmerzen, Dammschmerzen und Schmerzen im unteren Rückenbereich. Assoziierte Arachnoidalzysten und vordere (sakrale) Meningozelen treten seltener auf und können mit Haltungskopfschmerzen, Wurzelkompression mit Muskelschwäche, Hypästhesie und Schmerzen in Beinen oder Perineum oder Schließmuskelstörungen einhergehen.

Zusätzlich zur duralen Ektasie können andere lumbosakrale Wirbelsäulendeformitäten zu Schmerzen im unteren Rücken oder im Sakralbereich beim Marfan-Syndrom beitragen. Diese Deformitäten können schmale Pedikel, dünne Lamellen, Wirbelmuscheln, breite Querfortsätze sowie Kyphoskoliose und Spondylolisthesis umfassen. Der Schweregrad und die Auswirkungen von Schmerzen, die durch diese Wirbelsäulendeformitäten verursacht werden, wurden untersucht.

Da die Duralektasie häufig asymptomatisch ist und andere Wirbelsäulendeformitäten häufig auftreten, ist der Befund einer Duralektasie bei der MR-Untersuchung keine endgültige Erklärung für Schmerzen im unteren Rücken oder im Sakralbereich beim Marfan-Syndrom.

Weitere Untersuchungen zu klinischen Symptomen der Duralektasie beim Marfan-Syndrom sollten eine prospektive Studie umfassen, die Ergebnisse der körperlichen Untersuchung und klinischer neurophysiologischer Studien kombiniert, um radikuläre Dysfunktion und semi-quantitative Beurteilung des Schweregrads der Duralektasie und anderer lumbosakraler Wirbelsäulendeformitäten in der MR-Bildgebung zu erkennen.

1. Sanchez I, Concepcion L, Cortes JJ, Pack C. Durale Ektasie beim Marfan-Syndrom. Neurologie 2008;71: 1378.

2. Jones KB, Sponseller PD, Erkula G, et al. Symposium zu den muskuloskelettalen Aspekten des Marfan-Syndroms: sitzungsbericht und Stand der Wissenschaft. J Orthop Res 2007;25:413-422.

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Offenlegung: Die Autoren melden keine Offenlegung.

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