Sanchez et al. jelentés a Marfan-szindróma esetéről, időszakos visszatérő hátfájás epizódokkal, amelyek a szakrális területre korlátozódnak.
ebben a cikkben az MR vizsgálat feltárta a duralis ectasia-t, de a szerzők nem veszik figyelembe a duralis ectasia és a hátfájás vagy a hátfájás egyéb okai közötti ok-okozati összefüggést ebben a szindrómában. Ezenkívül az MR vizsgálat enyhe degeneratív lemezbetegségre utal, különösen az L5/S1-en, amely szintén hozzájárulhat az alsó hát vagy a szakrális fájdalomhoz.
a duralis ectasia a Marfan-betegek körülbelül 90% – ában fordul elő, súlyossága az öregedéssel növekszik. Hosszú ideig is jelen lehet anélkül, hogy észrevehető tüneteket okozna. Ezért a duralis ectasia megtalálása önmagában az MR vizsgálat során nem érvényes magyarázat az alsó hátrafelé vagy a szakrális fájdalomra.
a duralis ektáziát a folyamatos hidrosztatikus nyomás és a cerebrospinális folyadék továbbított pulzációja okozhatja, amely fokozatosan kitágítja a duralis zsákot. Radiológiailag a duralis ectasia 1-től (enyhe) 3-ig (súlyos) osztályozható, az ectasia súlyosságától, a radikuláris ciszták jelenlététől és az epidurális zsír hiányától függően. Az elülső szakrális meningocele jelenlétét is vizsgálták.
a duralis ectasia klinikai tüneteinek szisztematikus kutatása jelenleg egy kérdőíves tanulmányra korlátozódik, amely nem korrelál a gyengeség, egyéb neurológiai hiányok vagy specifikus MRI minták kvantitatív értékelésével. A felnőttkorban előforduló tünetek közé tartozik a fejfájás, a lábfájdalom, a hasi fájdalom, a perineális fájdalom és az alsó hátfájás. A kapcsolódó arachnoid ciszták és anterior (sacralis) meningoceles ritkábban fordulnak elő, és posturalis fejfájással, izomgyengeséggel járó gyökérkompresszióval, hypesthesiával és láb-vagy perineum fájdalommal, vagy záróizom zavarral járhatnak.
a duralis ectasia mellett más lumbosacralis gerinc deformitások is hozzájárulhatnak a hát alsó vagy szakrális fájdalmához Marfan-szindrómában. Ezek a deformitások magukban foglalhatják a keskeny kocsányokat, a vékony rétegeket, a csigolya fésülést, a széles keresztirányú folyamatokat, valamint a kyphoscoliosist és a spondylolisthesist. A gerincdeformitások által okozott fájdalom súlyosságát és hatását vizsgálták.
mivel a duralis ectasia gyakran tünetmentes, és más gerincdeformitások gyakoriak, a duralis ectasia megállapítása az MR vizsgálat során nem végleges magyarázat a Marfan-szindróma alsó hát-vagy szakrális fájdalmára.
a Marfan-szindrómában a duralis ectasia klinikai tüneteire vonatkozó további kutatásoknak tartalmazniuk kell egy prospektív vizsgálatot, amely ötvözi a fizikális vizsgálat eredményeit és a Klinikai Neurofiziológiai vizsgálatokat a radikuláris diszfunkció kimutatására, valamint a duralis ectasia súlyosságának és más lumbosacralis gerincdeformitások MR képalkotáson történő fél-kvantitatív értékelését.
1. Sanchez I, Concepcion L, Cortes JJ, C csomag. Neurológia 2008; 71: 1378.
2. Jones KB, Sponseller PD, Erkula G és mtsai. Szimpózium a Marfan-szindróma mozgásszervi vonatkozásairól: találkozó jelentés és a tudomány állása. J Orthop Res 2007;25: 413-422.
3. Fattori R, Nienaber CA, Descovich B, et al. A duralis ectasia fontossága a Marfan-szindróma fenotípusos értékelésében. Lancet 1999; 354: 910-913.
4. Foran JR, Pyeritz RE, Dietz HC, Sponseller PD. A dura ectasia-val kapcsolatos tünetek jellemzése a Marfan-betegben. Am J Med Genet A 2005;134A:58-65.
5. Di Lazzaro V, Pilato F, Dileone M és mtsai. Extraduralis arachnoid ciszta lumbosacralis zsinórral és gyökérkompresszióval marfan-szindrómában. Arch Neurol 2007; 64: 284-285.
közzététel: A szerzők nem jelentenek nyilvánosságra hozatalt.