Ectasia dural en síndrome de Marfan

Sánchez et al. reporte un caso de síndrome de Marfan con episodios recurrentes intermitentes de dolor de espalda confinado al área sacra.

En este artículo, el examen de RM reveló ectasia dural, sin embargo, los autores no consideran la relación causal entre la ectasia dural y el dolor de espalda u otras causas de dolor de espalda en este síndrome. Además, el examen de RM sugiere enfermedad discal degenerativa leve, especialmente en L5 / S1, que también puede contribuir al dolor lumbar o sacro.

La ectasia dural ocurre en aproximadamente el 90% de los pacientes con Marfan, y su gravedad aumenta con el envejecimiento. También puede estar presente durante mucho tiempo sin producir ningún síntoma notable. Por lo tanto, encontrar ectasia dural en la investigación de RM por sí sola no es una explicación válida del dolor de espalda baja o sacro.

La ectasia dural puede ser causada por la presión hidrostática continua y la pulsación transmitida del líquido cefalorraquídeo que dilata progresivamente el saco dural. Radiológicamente, la ectasia dural se puede clasificar de 1 (leve) a 3 (grave), dependiendo de la gravedad de la ectasia, la presencia de quistes radiculares y la ausencia de grasa epidural. También se ha investigado la presencia de meningocele sacro anterior.

La investigación sistemática sobre los síntomas clínicos de la ectasia dural se limita actualmente a un estudio de cuestionario sin correlación con la evaluación cuantitativa de la debilidad, otros déficits neurológicos o patrones de resonancia magnética específicos. Los síntomas que pueden ocurrir en la edad adulta incluyen dolor de cabeza, dolor de piernas, dolor abdominal, dolor perineal y dolor de espalda baja. Los quistes aracnoides asociados y los meningoceles anteriores (sacros) ocurren con menos frecuencia, y pueden estar asociados con dolores de cabeza posturales, compresión de la raíz con debilidad muscular, hipestesia y dolor en las piernas o el perineo, o alteración del esfínter.

Además de la ectasia dural, otras deformidades de la columna lumbosacra pueden contribuir al dolor lumbar o sacro en el síndrome de Marfan. Estas deformidades pueden incluir pedículos estrechos, láminas delgadas, festoneo vertebral, procesos transversales anchos, cifoescoliosis y espondilolistesis. Se ha investigado la gravedad y el impacto del dolor causado por estas deformidades espinales.

Dado que la ectasia dural a menudo es asintomática y otras deformidades espinales son comunes, el hallazgo de ectasia dural en la investigación de RM no es una explicación definitiva del dolor lumbar o sacro en el síndrome de Marfan.

La investigación adicional sobre los síntomas clínicos de la ectasia dural en el síndrome de Marfan debe incluir un estudio prospectivo que combine los resultados del examen físico y los estudios neurofisiológicos clínicos para detectar la disfunción radicular y la evaluación semicuantativa de la gravedad de la ectasia dural y otras deformidades de la columna lumbosacra mediante imágenes de RM.

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Divulgación: Los autores no informan divulgación alguna.

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