Sanchez et al. rapporter Et tilfelle Av Marfans syndrom med intermitterende tilbakevendende episoder av ryggsmerter begrenset til sakralområdet.
i denne artikkelen avslørte mr-undersøkelse dural ectasia, men forfatterne vurderer ikke årsakssammenhengen mellom dural ectasia og ryggsmerter eller andre årsaker til ryggsmerter i dette syndromet. VIDERE foreslår mr-undersøkelsen mild degenerativ skivesykdom, spesielt På L5 / S1, som også kan bidra til nedre rygg eller sakral smerte.
Dural ectasia forekommer hos ca 90% Av Marfan-pasientene, og alvorlighetsgraden øker med aldring. Det kan også være til stede i lang tid uten å produsere noen merkbare symptomer. Derfor er det ikke en gyldig forklaring på nedre rygg eller sakral smerte å finne dural ectasia på mr-undersøkelse alene.
Dural ektasi kan være forårsaket av pågående hydrostatisk trykk og overført pulsering av cerebrospinalvæske som gradvis utvider duralsekken. Radiologisk kan dural ektasi graderes fra 1 (mild) til 3 (alvorlig), avhengig av alvorlighetsgraden av ektasi, tilstedeværelse av radikulære cyster og fravær av epiduralt fett. Tilstedeværelsen av fremre sakral meningocele har også blitt undersøkt.
Systematisk forskning på kliniske symptomer på dural ectasia er for tiden begrenset til en spørreskjemaundersøkelse uten korrelasjon til kvantitativ vurdering av svakhet, andre nevrologiske underskudd eller spesifikke MR-mønstre. Symptomer som kan oppstå i voksen alder inkluderer hodepine, bein smerte, magesmerter, perineal smerte og ryggsmerter. Araknoide cyster og fremre (sakrale) meningoceler forekommer sjeldnere, og kan være forbundet med postural hodepine, rotkompresjon med muskelsvakhet, hypestesi og smerter i ben eller perineum, eller sphincterforstyrrelser.
i tillegg til dural ektasi kan andre lumbosakrale spinaldeformiteter bidra til nedre rygg eller sakral smerte ved Marfans syndrom. Disse deformiteter kan omfatte smale pedicles, tynne laminae, vertebral scalloping, brede transversale prosesser og kyphoscoliosis og spondylolistese. Alvorlighetsgraden og virkningen av smerte forårsaket av disse ryggdeformiteter har blitt undersøkt.
siden dural ectasia ofte er asymptomatisk og andre spinal deformiteter er vanlige, er funn av dural ectasia på mr-undersøkelse ikke en endelig forklaring på nedre rygg eller sakral smerte i Marfans syndrom.
Videre forskning på kliniske symptomer på dural ektasi ved Marfans syndrom bør inkludere en prospektiv studie som kombinerer resultater fra fysisk undersøkelse og kliniske nevrofysiologiske studier for å påvise radikulær dysfunksjon og semikvantativ vurdering av alvorlighetsgrad av dural ektasi og andre lumbosakrale spinaldeformiteter på MR-avbildning.
1. Sanchez I, Concepcion L, Cortes JJ, Pakke C. Dural ectasia I Marfan syndrom. Nevrologi 2008; 71:1378.
2. Jones KB, Sponser PD, Erkula G, et al. Symposium om muskuloskeletale aspekter Ved Marfans syndrom: møterapport og vitenskapens tilstand. J Orthop Res 2007;25:413-422.
3. Fattori R, Nienaber CA, Descovich B, et al. Betydningen av dural ectasia i fenotypisk vurdering Av Marfans syndrom. Lancet 1999; 354: 910-913.
4. Foran JR, Pyeritz RE, Dietz HC, Sponser PD. Karakterisering av symptomene forbundet med dural ektasi I marfan pasienten. Er J Med Genet A 2005; 134A: 58-65.
5. Di Lazzaro V, Pilato F, Dileone M, et al. Ekstradural arachnoid cyste med lumbosakral ledning og rotkompresjon i marfan syndrom. Arch Neurol 2007; 64: 284-285.
Avsløring: forfatterne rapporterer ingen avsløringer.