Sanchez et al. ilmoita Marfanin oireyhtymästä, johon liittyy ajoittaisia toistuvia selkäkipujaksoja, jotka rajoittuvat sakraalialueelle.
tässä artikkelissa Mr-tutkimus paljasti duraalisen ektasian, mutta kirjoittajat eivät ota huomioon duraalisen ektasian ja selkäkivun välistä syy-yhteyttä tai muita selkäkivun syitä tässä oireyhtymässä. Lisäksi MR-tutkimus viittaa lievään degeneratiiviseen välilevysairauteen erityisesti L5/S1: llä, joka voi myös edistää alaselän tai ristiselän kipua.
Dural ektasiaa esiintyy noin 90%: lla Marfan-potilaista, ja sen vaikeusaste lisääntyy ikääntymisen myötä. Se voi myös olla läsnä pitkään tuottamatta mitään havaittavia oireita. Siksi duraalisen ektasian löytyminen pelkästä Mr-tutkimuksesta ei ole pätevä selitys alaselän tai ristiselän kivulle.
Duraalinen ektasia voi johtua jatkuvasta hydrostaattisesta paineesta ja välitetystä aivo-selkäydinnesteen pulssista, joka laajentaa duraalipussia asteittain. Radiologisesti, dural ectasia voidaan luokitella 1 (lievä) ja 3 (vaikea), riippuen vakavuudesta ectasia, radikulaaristen kystat, ja puuttuminen epiduraalirasvan. Myös anteriorisen sacraalisen meningoseelin esiintymistä on tutkittu.
duraalisen ektasian kliinisten oireiden systemaattinen tutkimus rajoittuu tällä hetkellä kyselylomaketutkimukseen, joka ei korreloi heikotuksen, muiden neurologisten vajeiden tai erityisten magneettikuvausten kvantitatiiviseen arviointiin. Aikuisiällä mahdollisesti esiintyviä oireita ovat päänsärky, jalkakipu, vatsakipu, välilihan kipu ja alaselkäkipu. Tähän liittyvät araknoidikystat ja anterioriset meningoselet esiintyvät harvemmin, ja niihin voi liittyä posturaalista päänsärkyä, juurten puristusta, johon liittyy lihasheikkoutta, hypestesiaa ja kipua jaloissa tai välilihan alueella tai sulkijalihaksen häiriöitä.
duraalisen ektasian lisäksi muut selkärangan lumbosakraalin epämuodostumat voivat olla osasyynä alaselän tai ristiluun kipuun Marfanin oireyhtymässä. Näitä epämuodostumia voivat olla kapea pedicles, ohut laminae, selkärangan kampasimpukka, leveä poikittaisprosessit, ja kyfoscilos ja spondylolisteesi. Näiden selkärangan epämuodostumien aiheuttaman kivun vakavuutta ja vaikutusta on tutkittu.
koska duraalinen ektasia on usein oireeton ja muut selkärangan epämuodostumat ovat yleisiä, duraalisen ektasian toteaminen Mr-tutkimuksessa ei ole lopullinen selitys Marfanin oireyhtymän alaselän tai ristiluun kivulle.
Marfanin oireyhtymän dural ektasian kliinisten oireiden jatkotutkimukseen tulisi kuulua prospektiivinen tutkimus, jossa yhdistetään fyysisen tutkimuksen ja kliinisten neurofysiologisten tutkimusten tulokset radikulaaristen toimintahäiriöiden havaitsemiseksi sekä dural ektasian ja muiden lumbosakraalisten selkärangan epämuodostumien vakavuuden puolikvantatiivinen arviointi MR-kuvantamisessa.
1. Sanchez I, Concepcion L, Cortes JJ, Pack C. Dural ectasia in Marfan syndrome. Neurology 2008; 71:1378.
2. Jones KB, sponsorin PD, Erkula G, et al. Symposium on the muskuloskeletal aspects of Marfan syndrome: kokousraportti ja tieteen tila. J Orthop Res 2007;25: 413-422.
3. Fattori R, Nienaber CA, Descovich B, et al. Dural ectasian merkitys Marfanin oireyhtymän fenotyyppisessä arvioinnissa. Lancet 1999; 354: 910-913.
4. Foran JR, Pyeritz RE, Dietz HC, sponsorin PD. Marfan-potilaan dural-ektasiaan liittyvien oireiden Luonnehdinta. Am J Med Genet A 2005; 134A: 58-65.
5. Di Lazzaro V, Pilato F, Dileone m, et al. Ulkoavaruuden araknoidikysta, lumbosakraalinuora ja juurenpuristus Marfanin oireyhtymässä. Arch Neurol 2007; 64: 284-285.
julkistaminen:kirjoittajat eivät ilmoita tietoja.