3. Diskuse
NBD nemoc je klasifikována jako parenchymální nebo neparenchymální. Parenchymální onemocnění představuje 75% případů a bolest hlavy je nejčastějším neurologickým příznakem, který se vyskytuje u přibližně 70% pacientů . NBD může být akutní nebo chronická. Akutní NBD je často vnímána jako meningoencefalitida a obvykle dobře reaguje na léčbu kortikosteroidy. Akutní NBD má tendenci být samo-omezující a nese lepší prognózu na rozdíl od chronické progresivní NBD, což je neřešitelné a často vede k vážnému postižení a zhoršení . Někteří pacienti nemusí vykazovat zjevné neurologické deficity, ale spíše vágní nefokální neurologické příznaky, jako je bolest hlavy nebo závratě . Náš pacient byl předložen do nemocnice s novým nástupem bolesti hlavy jako jediným příznakem a nebyly zaznamenány žádné další neurologické deficity. Dostávala intravenózní léčbu kortikosteroidy ve vysokých dávkách a její příznaky rychle vymizely. Tento subklinický akutní NBD může být zaměněn za chronický progresivní NBD; mají však různé prognózy. Ačkoli etiologie je stále nejasná, tato subklinická NBD je potenciálně považována spíše za jinou formu NBD než za dřívější stadia chronické progresivní NBD . K lepšímu definování je zapotřebí dalších studií.
stejně jako klinické příznaky jsou nálezy MRI také nespecifické u NBD. Obvykle existuje jediná léze během akutní fáze, ale léze mohou být během chronické fáze difúzní a rozšířené . Tvar lézí pozorovaných na obrázcích vážených T2 se liší od kruhového, lineárního nebo půlměsíce až po nepravidelný . Bilaterální léze jsou méně časté . Léze se obvykle nacházejí v mozkovém kmeni, thalamu nebo bazálních gangliích a zmenšují se pomocí steroidních nebo jiných imunosupresivních terapií . Přítomnost atrofie mozkového kmene lze pozorovat u chronické progresivní NBD .
analýza CSF v NBD obvykle odhaluje zvýšený počet buněk a protein. Neutrofilie CSF lze pozorovat v časných stádiích, přičemž lymfocytóza je pozorována v pozdějším stádiu . Oligoklonální pásy obvykle chybí. Analýza CSF našeho pacienta byla v souladu s NBD, protože ukázala zvýšený počet buněk s neutrofilií, zvýšeným proteinem a nepřítomnými oligoklonálními pásy.
odhad prognózy pro NBD je založen na mnoha různých faktorech. U pacientů s chronickou progresivní NBD má přítomnost atrofie mozkového kmene a abnormální nálezy CSF horší prognózu . Také pacienti s lézemi míchy a mozkového kmene mají větší pravděpodobnost neúplného zotavení, a proto mají vyšší úroveň postižení . Prezentace našeho pacienta je v souladu s nejběžnějším typem, parenchymálním NBD. Neměla mozkové atrofie vidět na neurologický, ale měl léze v krční míše a abnormální CSF zjištění, čímž přesné stanovení její prognóza obtížné. Navíc jedna třetina pacientů s parenchymálním NBD může relapsovat nebo se stát progresivním i po vhodné léčbě . Proto náš pacient dostal po propuštění z nemocnice prodloužené zúžení kortikosteroidů a potenciálně bude vyžadovat dlouhodobá imunosupresivní činidla.
zde jsme představili pacienta s nesčetnými neobvyklými nálezy NBD. Byla to žena ve věku nad 50 let, která měla po několik desetiletí relativně benigní průběh nemoci BD. Jak bylo uvedeno výše, NBD je obvykle diagnostikována ve 3. nebo 4. dekádě života, prezentace je 3 až 6 let po nástupu BD a vyskytuje se častěji u mužů. Neměla prezentovat se systémovými slizničních lézí nebo uveitidy v době přijetí, na rozdíl od běžné prezentace parenchymu NBD, která má často souběžné systémové funkce BD . Některá místa lézí na její MRI byla neobvyklá v tom, že se vyskytly bilaterálně a ovlivnily krční míchu. Dále mást její klinický obraz byl její počáteční přijetí, měsíců před diagnózou NBD, s akutní slovo hledání obtíže. Je možné, že to byl začátek NBD v našich pacientů; nicméně nedostatek kompletní diagnostické vyšetření, včetně CSF analýza, je, že stanovení nemožné zpětně.
Závěrem lze říci, že diagnóza NBD by měla být provedena opatrně u pacientů starších 50 let. Konkrétně vyloučení dalších běžnějších neurologických poruch, zejména mrtvice, je rozhodující pro získání správné diagnózy. NBD by měl být zvažován v diferenciální diagnostice jakékoli BD pacient s novou bolest hlavy nebo jiné neurologické stížnosti, bez ohledu na předchozí stav jejich BD včetně trvání onemocnění a stupeň postižení.
Konkurenční Zájmy
Wai Wai Miller a Demetrios Konstas prohlásit, že neexistují žádné konkurenční zájmy, pokud jde o zveřejnění tohoto dokumentu. Chetan Gandhy působil jako konzultant pro Genzyme a Teva Neuroscience a je v kancelářích řečníků EMD Serono a Genzyme. Derrick Robertson sloužil jako konzultant pro Biogen, Genzyme, Teva Neuroscience, a Pfizer, je na reproduktory institucemi z Biogen, Pfizer, MERCK Serono, Genzyme, Teva Neuroscience, Mallinckrodt, a Acorda; a získal grantovou podporu z Biogen, Genzyme, Novartis, Sun Pharma, MedImmune, Actelion, Mallinckrodt, EMD Serono, a Genetech.