3. Discussão
a doença de NBD está classificada como paternal ou não-paternal. A doença parênquima é responsável por 75% dos casos, e a dor de cabeça é o sintoma neurológico mais comum, ocorrendo em cerca de 70% dos pacientes . NBD pode ser aguda ou crônica. A NBD aguda é frequentemente vista como meningoencefalite e normalmente responde bem à terapia com corticosteróides. A DNB aguda tende a ser auto-limitante e traz um prognóstico melhor do que a DNB progressiva crônica, que é intratável e muitas vezes leva a deficiência grave e deterioração . Alguns pacientes podem não apresentar qualquer déficit neurológico evidente, mas sim com vagos sintomas neurológicos não-locais, tais como dor de cabeça ou tonturas . O nosso paciente apresentou-se ao hospital com uma nova dor de cabeça, sendo o único sintoma, e nenhum outro défice neurológico foi detectado. Ela recebeu uma dose elevada de tratamento intravenoso com corticosteróides e os seus sintomas resolveram-se rapidamente. Este NBD agudo subclínico pode ser confundido com NBD progressivo crônico; no entanto, eles têm prognósticos diferentes. Embora a etiologia ainda não seja clara, este NBD subclínico é potencialmente pensado para ser uma forma diferente de NBD ao invés dos estágios iniciais de NBD progressivo crônico . São necessários mais estudos para definir melhor esta questão.
tal como os sintomas clínicos, os resultados de IRM também não são específicos na NBD. Normalmente, há uma única lesão durante a fase aguda, mas as lesões podem ser difusas e generalizadas durante a fase crônica . A forma das lesões vistas em imagens ponderadas em T2 varia de circular, linear ou em forma crescente para irregular . As lesões bilaterais são pouco frequentes . As lesões são tipicamente localizadas no tronco cerebral, tálamo ou gânglios basais e diminuem de tamanho com esteróides ou outras terapias imunossupressoras . A presença de atrofia do tronco cerebral pode ser vista na NBD progressiva crônica .
a análise do LCR na NBD revela tipicamente um aumento das contagens celulares e proteínas. Os neutrófilos no líquido Céfalo-raquidiano podem ser observados nas fases iniciais, sendo a linfocitose observada na fase posterior . Bandas oligoclonais são geralmente ausentes. A análise do LCR do nosso paciente foi consistente com a NBD, pois mostrou Contagem de células elevadas com neutrófilos, proteínas elevadas e bandas oligoclonais ausentes.
a estimativa do prognóstico para a NBD é baseada em muitos fatores diferentes. Em pacientes com DNB crónica progressiva, a presença de atrofia do tronco cerebral e resultados anormais do LCR têm um prognóstico mais pobre . Além disso, pacientes com lesões na medula espinhal e no tronco cerebral são mais propensos a ter recuperação incompleta e, portanto, têm níveis mais elevados de incapacidade . A apresentação do nosso paciente é consistente com o tipo mais comum, o NBD parenchymal. Ela não teve atrofia do tronco cerebral vista no neuroimaging, mas teve lesões na medula espinhal cervical e resultados anormais no LCR, tornando assim difícil uma determinação precisa de seu prognóstico. Adicionalmente, um terço dos doentes com NBD parenquimal pode recidivar ou tornar-se progressivo mesmo após o tratamento apropriado . Por conseguinte, o nosso doente recebeu uma redução prolongada de corticosteróides após a alta do hospital e necessitará potencialmente de agentes imunossupressores de longo prazo.
aqui apresentamos a um paciente uma miríade de achados incomuns NBD. Ela era uma mulher com mais de 50 anos de idade que teve um curso relativamente benigno de doença de seu BD por várias décadas. Como mencionado acima, a NBD tipicamente é diagnosticada na terceira ou quarta década de vida, apresentação é de 3 a 6 anos após o início da BD e ocorre mais frequentemente em homens. Ela não apresentou lesões mucosas sistêmicas ou uveíte no momento da admissão, ao contrário da apresentação típica de NBD parênquima, que muitas vezes tem características sistêmicas concomitantes de BD . Algumas das localizações das lesões na RM foram pouco frequentes na medida em que ocorreram bilateralmente e afectaram a medula espinhal cervical. Mais confuso seu quadro clínico foi sua admissão inicial, meses antes do diagnóstico de NBD, com dificuldades agudas para encontrar palavras. É possível que este tenha sido o início da NBD em nosso paciente; no entanto, a falta de um diagnóstico completo, incluindo a análise CSF, torna essa determinação impossível retrospectivamente.
em conclusão, o diagnóstico de NBD deve ser feito com precaução em doentes com mais de 50 anos de idade. Especificamente excluindo outras doenças neurológicas mais comuns, particularmente o acidente vascular cerebral, é fundamental para obter um diagnóstico adequado. NBD deve ser considerado no diagnóstico diferencial de qualquer paciente BD com novas dores de cabeça ou outras queixas neurológicas, independentemente do estado anterior de sua BD, incluindo a duração da doença e o nível de incapacidade.
interesses concorrentes
Wai Wai Miller e Demetrios Konstas declaram que não há interesses concorrentes no que respeita à publicação deste artigo. Chetan Gandhy tem servido como consultora para a Neurociência Genzyme e Teva e está nos gabinetes de falantes de EMD Serono e Genzyme. Derrick Robertson foi consultor para a Biogen, Genzyme, Teva Neuroscience, e Pfizer, está nos gabinetes de oradores da Biogen, Pfizer, EMD Serono, Genzyme, Teva Neuroscience, Mallinckrodt, e Acorda; e recebeu apoio financeiro da Biogen, Genzyme, Novartis, Sun Pharma, MedImmune, Actelion, Mallinckrodt, EMD Serono, e Genetech.