3. Megbeszélés
az NBD betegséget parenchymásnak vagy nonparenchymásnak minősítik. A parenchymás betegség az esetek 75% – át teszi ki, a fejfájás pedig a leggyakoribb neurológiai tünet, amely a betegek mintegy 70% – ánál fordul elő . Az NBD lehet akut vagy krónikus. Az akut NBD-t gyakran meningoencephalitisnek tekintik, és jellemzően jól reagál a kortikoszteroid terápiára. Az akut NBD általában önkorlátozó és jobb prognózist hordoz, szemben a krónikus progresszív NBD-vel, amely megoldhatatlan és gyakran súlyos fogyatékossághoz és romláshoz vezet . Egyes betegeknél előfordulhat, hogy nincs nyilvánvaló neurológiai hiány, inkább homályos, nem helyi neurológiai tünetekkel, például fejfájással vagy szédüléssel . A betegünk új fejfájással jelentkezett a kórházba, amely az egyetlen tünet, és más neurológiai hiányt nem észleltek. Nagy dózisú intravénás kortikoszteroid kezelést kapott, és tünetei gyorsan megszűntek. Ez a szubklinikai akut NBD összetéveszthető krónikus progresszív NBD – vel; azonban eltérő prognózisuk van. Bár az etiológia még mindig nem tisztázott, ezt a szubklinikai NBD-t potenciálisan az NBD más formájának gondolják, nem pedig a krónikus progresszív NBD korábbi szakaszainak . További vizsgálatokra van szükség ennek jobb meghatározásához.
a klinikai tünetekhez hasonlóan az MRI eredmények is nem specifikusak az NBD-ben. Jellemzően az akut fázisban egyetlen lézió van, de a léziók a krónikus fázisban diffúz és széles körben elterjedhetnek . A T2-súlyozott képeken látható elváltozások alakja Kör alakú, lineáris vagy félhold alakú, szabálytalan. A kétoldalú elváltozások nem gyakoriak . A léziók általában az agytörzsben, a thalamusban vagy a bazális ganglionokban helyezkednek el, és szteroid vagy más immunszuppresszív terápiákkal csökkennek . Az agytörzsi atrófia jelenléte krónikus progresszív NBD-ben látható .
az NBD-ben végzett CSF analízis jellemzően megnövekedett sejtszámokat és fehérjéket tár fel. A CSF neutrofilia a korai stádiumban látható, a lymphocytosis a későbbi szakaszban látható . Az oligoklonális sávok általában hiányoznak. Betegünk CSF analízise összhangban volt az NBD-vel, mivel emelkedett sejtszámot mutatott neutrofiliával, emelkedett fehérjével és oligoklonális sávok hiányával.
az NBD prognózisának becslése sok különböző tényezőn alapul. Krónikus progresszív NBD-ben szenvedő betegeknél az agytörzs atrófiája és a kóros CSF-leletek rosszabb prognózissal rendelkeznek . Továbbá a gerincvelő és az agytörzsi elváltozásokban szenvedő betegek nagyobb valószínűséggel hiányos gyógyulást mutatnak ,és így magasabb a fogyatékosságuk. Betegünk bemutatása összhangban van a leggyakoribb típussal, a parenchymás NBD-vel. Agytörzs atrófiája nem volt látható a neuroimaging során, de a nyaki gerincvelőben elváltozások és abnormális CSF leletek voltak, így megnehezítette prognózisának pontos meghatározását. Ezenkívül a parenchymás NBD-ben szenvedő betegek egyharmada megfelelő kezelés után is visszaeshet vagy progresszívvá válhat . Ezért betegünk a kórházból való kilépéskor hosszan tartó kortikoszteroid kúposságot kapott, és potenciálisan hosszú távú immunszuppresszív szerekre lesz szüksége.
itt bemutattunk egy beteget, akinek számtalan Nem gyakori NBD eredménye volt. 50 év feletti nő volt, akinek több évtizede viszonylag jóindulatú betegsége van a BD-ben. Mint fentebb említettük, az NBD-t általában az élet 3.vagy 4. évtizedében diagnosztizálják, a BD megjelenése után 3-6 évvel jelentkezik, és férfiaknál gyakrabban fordul elő. A felvétel idején nem volt szisztémás nyálkahártya-elváltozás vagy uveitis, ellentétben a parenchymás NBD tipikus megjelenésével, amely gyakran rendelkezik a BD egyidejű szisztémás jellemzőivel . Az MRI-n lévő elváltozások némelyike ritka volt, mivel kétoldalúan fordultak elő, és befolyásolták a nyaki gerincvelőt. Klinikai képét tovább zavarta az első felvétele, hónapokkal az NBD diagnosztizálása előtt, akut szókeresési nehézségekkel. Lehetséges, hogy ez volt az NBD kezdete betegünkben; azonban a teljes diagnosztikai munka hiánya, beleértve a CSF elemzést is, ezt a meghatározást utólag lehetetlenné teszi.
összefoglalva, az NBD diagnózisát óvatosan kell elvégezni az 50 év feletti betegeknél. Különösen más gyakoribb neurológiai rendellenességek, különösen a stroke kizárása kritikus fontosságú a megfelelő diagnózis megszerzéséhez. Az NBD-t minden olyan BD-s beteg differenciáldiagnózisánál figyelembe kell venni, akinek új fejfájása vagy egyéb neurológiai panasza van, függetlenül a BD korábbi állapotától, beleértve a betegség időtartamát és a fogyatékosság szintjét.
versengő érdekek
Wai Wai Miller és Demetrios Konstas kijelentik, hogy nincs versengő érdekek tekintetében a kiadvány. Chetan Gandhy a Genzyme és a Teva Neuroscience tanácsadójaként tevékenykedett, valamint az EMD Serono és a Genzyme előadói irodáinak tagja. Derrick Robertson a Biogen, a Genzyme, a Teva Neuroscience és a Pfizer tanácsadójaként dolgozott, tagja a Biogen, a Pfizer, az EMD Serono, a Genzyme, a Teva Neuroscience, a Mallinckrodt és az Acorda előadói irodáinak, és támogatást kapott a Biogen, a Genzyme, a Novartis, A Sun Pharma, A MedImmune, az Actelion, a Mallinckrodt, az EMD Serono és a Genetech cégektől.