Aparición tardía Inusual de la Enfermedad de Neuro-Behçet del Parénquima

3. Discusión

La enfermedad NBD se clasifica como parenquimatosa o no parenquimatosa. La enfermedad del parénquima representa el 75% de los casos, y el dolor de cabeza es el síntoma neurológico más común, que ocurre en aproximadamente el 70% de los pacientes . La NBD puede ser aguda o crónica. La NBD aguda a menudo se ve como meningoencefalitis y, por lo general, responde bien a la terapia con corticosteroides. La ENDB aguda tiende a ser autolimitante y conlleva un mejor pronóstico en comparación con la ENDB crónica progresiva, que es intratable y a menudo conduce a una discapacidad y deterioro graves . Es posible que algunos pacientes no presenten déficits neurológicos manifiestos, sino más bien síntomas neurológicos vagos no locales, como dolor de cabeza o mareos . Nuestro paciente se presentó al hospital con dolor de cabeza de nueva aparición siendo el único síntoma y no se notaron otros déficits neurológicos. Recibió una dosis alta de corticosteroides intravenosos y sus síntomas se resolvieron rápidamente. Esta ECB aguda subclínica puede confundirse con ECB crónica progresiva; sin embargo, tienen diferentes pronósticos. Aunque la etiología aún no está clara, se cree que esta NBD subclínica es potencialmente una forma diferente de NBD en lugar de las etapas iniciales de NBD crónica progresiva . Se necesitan más estudios para definirlo mejor.

Al igual que los síntomas clínicos, los hallazgos de RMN también son inespecíficos en NBD. Por lo general, hay una sola lesión durante la fase aguda, pero las lesiones pueden ser difusas y generalizadas durante la fase crónica . La forma de las lesiones observadas en las imágenes ponderadas en T2 varía de circular, lineal o en forma de media luna a irregular . Las lesiones bilaterales son poco frecuentes . Las lesiones se localizan típicamente en el tronco encefálico, el tálamo o los ganglios basales y disminuyen de tamaño con esteroides u otras terapias inmunosupresoras . La presencia de atrofia del tronco encefálico se puede observar en la ENDB crónica progresiva .

El análisis de LCR en NBD típicamente revela un aumento en el recuento de células y proteínas. La neutrofilia en el LCR se puede observar en las primeras etapas y la linfocitosis en la etapa posterior . Las bandas oligoclonales suelen estar ausentes. El análisis de LCR de nuestro paciente fue consistente con NBD, ya que mostró recuentos celulares elevados con neutrofilia, proteínas elevadas y bandas oligoclonales ausentes.

La estimación del pronóstico para NBD se basa en muchos factores diferentes. En los pacientes con ENDB crónica progresiva, la presencia de atrofia del tronco encefálico y hallazgos anormales en el LCR tienen un pronóstico más precario . Además, los pacientes con lesiones de la médula espinal y el tronco encefálico tienen más probabilidades de tener una recuperación incompleta y, por lo tanto, tienen niveles más altos de discapacidad . La presentación de nuestro paciente es consistente con el tipo más común, NBD parenquimatoso. No tenía atrofia del tronco encefálico observada en la neuroimagen, pero tenía lesiones en la médula espinal cervical y hallazgos anormales en el LCR, lo que dificultaba la determinación precisa de su pronóstico. Además, un tercio de los pacientes con NBD parenquimatoso pueden recaer o volverse progresivos incluso después del tratamiento apropiado . Por lo tanto, nuestro paciente recibió una reducción prolongada de corticosteroides al ser dado de alta del hospital y posiblemente requerirá agentes inmunosupresores a largo plazo.

Aquí presentamos a un paciente con una gran cantidad de hallazgos poco comunes de NBD. Era una mujer mayor de 50 años que ha tenido un curso de enfermedad relativamente benigno de su EC durante varias décadas. Como se mencionó anteriormente, la NBD generalmente se diagnostica en la 3a o 4a década de vida, la presentación es de 3 a 6 años después del inicio de la BD y ocurre con más frecuencia en hombres. No presentó lesiones sistémicas de la mucosa o uveítis en el momento de la admisión, contrariamente a la presentación típica de la DBE parenquimatosa que a menudo tiene características sistémicas concurrentes de la DB . Algunas de las ubicaciones de las lesiones en su resonancia magnética eran poco comunes, ya que ocurrieron bilateralmente y afectaron la médula espinal cervical. Otra confusión de su cuadro clínico fue su ingreso inicial, meses antes del diagnóstico de NBD, con dificultades agudas para encontrar palabras. Es posible que este fuera el comienzo de la NBD en nuestro paciente; sin embargo, la falta de un examen diagnóstico completo, incluido el análisis del LCR, hace que esa determinación sea imposible de forma retrospectiva.

En conclusión, el diagnóstico de NBD debe hacerse con cautela en pacientes mayores de 50 años. Excluir específicamente otros trastornos neurológicos más comunes, en particular los accidentes cerebrovasculares, es fundamental para obtener un diagnóstico adecuado. Se debe considerar la ECN en el diagnóstico diferencial de cualquier paciente con EC con dolor de cabeza nuevo u otras quejas neurológicas, independientemente del estado previo de su EC, incluida la duración de la enfermedad y el nivel de discapacidad.

Intereses en conflicto

Wai Wai Miller y Demetrios Konstas declaran que no existen intereses en conflicto con respecto a la publicación de este documento. Chetan Gandhy ha servido como consultor para Genzyme y Teva Neuroscience y está en las oficinas de oradores de EMD Serono y Genzyme. Derrick Robertson se ha desempeñado como consultor para Biogen, Genzyme, Teva Neuroscience y Pfizer, está en las oficinas de oradores de Biogen, Pfizer, EMD Serono, Genzyme, Teva Neuroscience, Mallinckrodt y Acorda; y ha recibido apoyo de subvenciones de Biogen, Genzyme, Novartis, Sun Pharma, MedImmune, Actelion, Mallinckrodt, EMD Serono y Genetech.

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