3. Diskussion
Die NBD-Krankheit wird entweder als parenchym oder nichtparenchym klassifiziert. Parenchymale Erkrankungen machen 75% der Fälle aus, und Kopfschmerzen sind das häufigste neurologische Symptom, das bei etwa 70% der Patienten auftritt . NBD kann akut oder chronisch sein. Akute NBD wird oft als Meningoenzephalitis angesehen und spricht typischerweise gut auf eine Kortikosteroidtherapie an. Akute NBD ist in der Regel selbstlimitierend und hat eine bessere Prognose als chronisch fortschreitende NBD, Das ist hartnäckig und führt oft zu schwerer Behinderung und Verschlechterung . Einige Patienten weisen möglicherweise keine offensichtlichen neurologischen Defizite auf, sondern eher vage nichtfokale neurologische Symptome wie Kopfschmerzen oder Schwindel . Unser Patient wurde ins Krankenhaus gebracht, wobei neu auftretende Kopfschmerzen das einzige Symptom waren und keine anderen neurologischen Defizite festgestellt wurden. Sie erhielt eine hochdosierte intravenöse Kortikosteroidbehandlung und ihre Symptome lösten sich schnell auf. Diese subklinische akute NBD kann mit chronisch progressiver NBD verwechselt werden; Sie haben jedoch unterschiedliche Prognosen. Obwohl die Ätiologie noch unklar ist, wird angenommen, dass diese subklinische NBD eher eine andere Form der NBD als die früheren Stadien der chronisch progressiven NBD ist . Weitere Studien sind erforderlich, um dies besser zu definieren.
Ebenso wie klinische Symptome sind MRT-Befunde auch bei NBD unspezifisch. Typischerweise gibt es eine einzelne Läsion während der akuten Phase, aber die Läsionen können während der chronischen Phase diffus und weit verbreitet sein . Die Form der Läsionen, die auf T2-gewichteten Bildern zu sehen sind, variiert von kreisförmig, linear oder halbmondförmig bis unregelmäßig . Bilaterale Läsionen sind selten . Läsionen befinden sich typischerweise im Hirnstamm, Thalamus oder Basalganglien und nehmen mit Steroiden oder anderen immunsuppressiven Therapien ab . Das Vorhandensein einer Hirnstammatrophie kann bei chronisch progressiver NBD beobachtet werden .
CSF-Analyse in NBD zeigt typischerweise erhöhte Zellzahlen und Protein. CSF-Neutrophilie kann in den frühen Stadien mit Lymphozytose im späteren Stadium gesehen werden . Oligoklonale Banden fehlen normalerweise. Die Liquoranalyse unseres Patienten stimmte mit NBD überein, da sie erhöhte Zellzahlen mit Neutrophilie, erhöhtem Protein und fehlenden oligoklonalen Banden zeigte.
Die Schätzung der Prognose für NBD basiert auf vielen verschiedenen Faktoren. Bei Patienten mit chronisch progressiver NBD haben das Vorhandensein von Hirnstammatrophie und abnormalen Liquorbefunden eine schlechtere Prognose . Auch Patienten mit Rückenmark- und Hirnstammläsionen haben eher eine unvollständige Genesung und somit ein höheres Maß an Behinderung . Die Präsentation unseres Patienten stimmt mit dem häufigsten Typ überein, parenchymale NBD. Sie hatte keine Hirnstammatrophie, die auf Neuroimaging gesehen wurde, aber hatte Läsionen im zervikalen Rückenmark und abnormale Liquorbefunde, was eine genaue Bestimmung ihrer Prognose schwierig machte. Darüber hinaus kann ein Drittel der Patienten mit parenchymaler NBD auch nach entsprechender Behandlung einen Rückfall erleiden oder fortschreiten . Daher erhielt unser Patient bei Entlassung aus dem Krankenhaus eine verlängerte Kortikosteroidverabreichung und benötigt möglicherweise langfristige Immunsuppressiva.
Hier haben wir einen Patienten mit unzähligen ungewöhnlichen NBD-Befunden vorgestellt. Sie war eine Frau im Alter von über 50 Jahren, die seit mehreren Jahrzehnten einen relativ gutartigen Krankheitsverlauf hatte. Wie oben erwähnt, wird NBD typischerweise im 3. oder 4. Lebensjahrzehnt diagnostiziert, die Präsentation erfolgt 3 bis 6 Jahre nach Beginn der BD und tritt häufiger bei Männern auf. Sie hatte zum Zeitpunkt der Aufnahme keine systemischen Schleimhautläsionen oder Uveitis, im Gegensatz zur typischen Darstellung von parenchymaler NBD, die häufig gleichzeitige systemische Merkmale von BD aufweist . Einige der Stellen der Läsionen in ihrem MRT waren insofern ungewöhnlich, als sie bilateral auftraten und das zervikale Rückenmark betrafen. Weiter verwirrend ihr klinisches Bild war ihre Erstaufnahme, Monate vor der Diagnose von NBD, mit akuten Wortfindungsschwierigkeiten. Es ist möglich, dass dies der Beginn der NBD bei unserem Patienten war; Das Fehlen einer vollständigen diagnostischen Aufarbeitung, einschließlich der Liquoranalyse, macht diese Bestimmung jedoch rückwirkend unmöglich.
Zusammenfassend sollte die Diagnose einer NBD bei Patienten über 50 Jahren vorsichtig gestellt werden. Insbesondere der Ausschluss anderer häufiger auftretender neurologischer Störungen, insbesondere Schlaganfälle, ist entscheidend für die richtige Diagnose. NBD sollte bei der Differentialdiagnose von BD-Patienten mit neuen Kopfschmerzen oder anderen neurologischen Beschwerden berücksichtigt werden, unabhängig vom vorherigen Status ihrer BD, einschließlich Krankheitsdauer und Grad der Behinderung.
Konkurrierende Interessen
Wai Wai Miller und Demetrios Konstas erklären, dass es keine konkurrierenden Interessen in Bezug auf die Veröffentlichung dieses Papiers gibt. Chetan Gandhy war als Berater für Genzyme und Teva Neuroscience tätig und ist in den Sprecherbüros von EMD Serono und Genzyme tätig. Derrick Robertson war als Berater für Biogen, Genzyme, Teva Neuroscience und Pfizer tätig, ist in den Sprecherbüros von Biogen, Pfizer, EMD Serono, Genzyme, Teva Neuroscience, Mallinckrodt und Acorda und wurde von Biogen, Genzyme, Novartis, Sun Pharma, MedImmune, Actelion, Mallinckrodt, EMD Serono und Genetech unterstützt.