3. Keskustelu
NBD-tauti luokitellaan joko parenkymaaliseksi tai ei-parenkymaaliseksi. Parenkyymisairaus on 75% tapauksista, ja päänsärky on yleisin neurologinen oire, jota esiintyy noin 70%: lla potilaista . NBD voi olla akuutti tai krooninen. Akuutti NBD nähdään usein meningoenkefaliittina ja reagoi tyypillisesti hyvin kortikosteroidihoitoon. Akuutti NBD on yleensä itsestään rajoittuva ja kantaa paremman ennusteen verrattuna krooniseen progressiiviseen NBD: hen, joka on hankala ja johtaa usein vaikeaan vammaisuuteen ja huononemiseen . Joillakin potilailla ei ehkä ole selviä neurologisia häiriöitä vaan epämääräisiä neurologisia oireita, kuten päänsärkyä tai huimausta . Potilaamme tuotiin sairaalaan, ja uusi päänsärky oli ainoa oire, eikä muita neurologisia häiriöitä havaittu. Hän sai suuriannoksisen kortikosteroidihoidon laskimoon, ja oireet hävisivät nopeasti. Tämä subkliininen akuutti NBD voidaan sekoittaa krooninen etenevä NBD; kuitenkin niillä on erilaisia ennusteita. Vaikka etiologia on vielä epäselvä, tämän subkliinisen NBD: n on mahdollisesti ajateltu olevan NBD: n eri muoto kuin kroonisen progressiivisen NBD: n varhaisemmat vaiheet . Tämän tarkentamiseksi tarvitaan lisätutkimuksia.
kliinisten oireiden tapaan myös MK: n löydökset ovat NBD: ssä epäspesifisiä. Tyypillisesti akuutin vaiheen aikana on yksi vaurio, mutta vauriot voivat olla hajanaisia ja laajalle levinneitä kroonisen vaiheen aikana . T2-painotetuissa kuvissa havaittujen vaurioiden muoto vaihtelee pyöreästä, lineaarisesta tai puolikuun muotoisesta epäsäännölliseen . Molemminpuoliset vauriot ovat harvinaisia . Leesiot sijaitsevat tyypillisesti aivorungossa, talamuksessa tai tyvitumakkeessa ja pienenevät steroidien tai muiden immunosuppressiivisten hoitojen myötä . Läsnäolo brainstem atrofia voidaan nähdä krooninen progressiivinen NBD .
NBD: n CSF-analyysi paljastaa tyypillisesti kohonneen solumäärän ja proteiinin määrän. CSF neutrofiilit voidaan nähdä alkuvaiheessa lymfosytoosi nähdään myöhemmässä vaiheessa . Oligoklonaaliset nauhat puuttuvat yleensä. Aivo-SELKÄYDINNESTEANALYYSI oli yhdenmukainen NBD: n kanssa, sillä se osoitti kohonneita solumääriä neutrofiilien, kohonneiden proteiinien ja puuttuvien oligoklonaalisten vyöhykkeiden kanssa.
NBD: n ennusteen arviointi perustuu moniin eri tekijöihin. Kroonista etenevää NBD: tä sairastavilla potilailla brainstemin surkastumisen ja epänormaalien aivo-selkäydinnesteen löydösten ennuste on huonompi . Myös, potilailla selkäytimen ja brainstem leesiot ovat todennäköisemmin epätäydellistä toipumista ja siten on korkeampi työkyvyttömyys. Potilaamme esitys vastaa yleisintä tyyppiä, parenkymaalista NBD: tä. Hänellä ei ollut aivoinfarktin atrofiaa neuroimagingissa, mutta hänellä oli vaurioita kohdunkaulan selkäytimessä ja epänormaaleja aivo-SELKÄYDINNÄYTTEITÄ, mikä teki ennusteen tarkan määrittämisen vaikeaksi. Lisäksi kolmanneksella potilaista, joilla on parenkymaalinen NBD, tauti saattaa uusiutua tai se voi edetä asteittain myös asianmukaisen hoidon jälkeen . Siksi potilaamme sai pitkittynyttä kortikosteroidia poistuessaan sairaalasta ja mahdollisesti tarvitsee pitkäaikaisia immunosuppressiivisia lääkeaineita.
tässä esitimme potilaalle lukemattoman määrän harvinaisia NBD-löydöksiä. Hän oli yli 50-vuotias nainen, jolla on ollut suhteellisen hyvänlaatuinen BD-taudinkulku useiden vuosikymmenten ajan. Kuten edellä mainittiin, NBD tyypillisesti diagnosoidaan 3. tai 4. vuosikymmenen elämän, esitys on 3-6 vuotta BD: n alkamisen jälkeen ja sitä esiintyy useammin miehillä. Hänellä ei ollut sisäänottohetkellä systeemisiä limakalvovaurioita tai uveiittia, toisin kuin parenkyymisellä NBD: llä, jolla on usein samanaikaisesti BD: n systeemisiä piirteitä . Osa vaurioista magneettikuvauksissa oli harvinaisia, koska ne tapahtuivat molemminpuolisesti ja vaikuttivat kohdunkaulan selkäytimeen. Lisäksi hänen kliinistä kuvaansa hämmensi hänen ensimmäinen sisäänottonsa, kuukausia ennen NBD: n diagnoosia, akuutit sananselitysvaikeudet. On mahdollista, että tämä oli NBD: n alku potilaallamme; kuitenkin täydellisen diagnostisen tutkimuksen puuttuminen, mukaan lukien CSF-analyysi, tekee tämän määrityksen mahdottomaksi jälkikäteen.
yhteenvetona voidaan todeta, että NBD-diagnoosi on tehtävä varoen yli 50-vuotiailla potilailla. Erityisesti poissulkeminen muita yleisempiä neurologisia häiriöitä, erityisesti aivohalvaus, on tärkeää saada oikea diagnoosi. NBD on otettava huomioon erotusdiagnostiikassa kaikilla niillä BD-potilailla, joilla on uusi päänsärky tai muita neurologisia vaivoja riippumatta heidän BD: n aikaisemmasta tilasta, mukaan lukien sairauden kesto ja toimintakyvyn taso.
kilpailevat intressit
Wai Wai Miller ja Demetrios Konstas ilmoittavat, että tämän lehden julkaisemisesta ei ole kilpailevia intressejä. Chetan Gandhy on toiminut Genzymen ja Teva Neurosciencen konsulttina ja on EMD Seronon ja Genzymen puhujatoimistoissa. Derrick Robertson on toiminut konsulttina Biogen, Genzyme, Teva Neuroscience, ja Pfizer, on puhujien toimistoissa Biogen, Pfizer, EMD Serono, Genzyme, Teva Neuroscience, Mallinckrodt, ja Acorda; ja on saanut tukea Biogen, Genzyme, Novartis, Sun Pharma, MedImmune, Actelion, Mallinckrodt, EMD Serono, ja Genetech.