Uvanlig Sen Debut Av Parenkymal Nevro-Behç Sykdom

3. Diskusjon

NBD sykdom er klassifisert som enten parenkymal eller nonparenkymal. Parenkymal sykdom står for 75% av tilfellene, og hodepine er det vanligste nevrologiske symptomet, som forekommer hos ca 70% av pasientene . NBD kan være akutt eller kronisk. Akutt NBD blir ofte sett på som meningoencefalitt og reagerer vanligvis godt på kortikosteroidbehandling. Akutt NBD har en tendens til å være selvbegrensende og har en bedre prognose i motsetning til kronisk progressiv NBD, som er ugjennomtrengelig og ofte fører til alvorlig funksjonshemning og forverring . Noen pasienter kan ikke presentere med noen åpenbare nevrologiske underskudd, men heller med vage ikke-fokale nevrologiske symptomer, som hodepine eller svimmelhet . Vår pasient presentert til sykehuset med ny start hodepine som det eneste symptomet og ingen andre nevrologiske underskudd ble notert. Hun fikk en høy dose intravenøs kortikosteroidbehandling og hennes symptomer raskt løst. Denne subkliniske akutte NBD kan forveksles med kronisk progressiv NBD; men de har forskjellige prognoser. Selv om etiologien er fortsatt uklart, er dette subklinisk NBD potensielt antatt å være en annen form FOR NBD snarere enn de tidligere stadier av kronisk progressiv NBD . Videre studier er nødvendig for å bedre definere dette.

PÅ samme måte som kliniske symptomer er MR-funn også uspesifikke i NBD. Vanligvis er det en enkelt lesjon i den akutte fasen, men lesjonene kan være diffuse og utbredt i kronisk fase . Formen på lesjonene sett På T2-vektede bilder varierer fra sirkulær, lineær eller halvmåneformet til uregelmessig . Bilaterale lesjoner er uvanlige . Lesjoner er vanligvis plassert i hjernestammen, thalamus eller basalganglia og reduksjon i størrelse med steroid eller andre immunosuppressive terapier . Tilstedeværelsen av hjernestammen atrofi kan sees i kronisk progressiv NBD .

CSF analyse I NBD viser vanligvis økt celletall og protein. CSF neutrofili kan sees i de tidlige stadier med lymfocytose blir sett i senere stadium . Oligoklonale bånd er vanligvis fraværende. VÅR PASIENTS CSF-analyse var i samsvar med NBD da DEN viste forhøyet celletall med nøytrofili, forhøyet protein og fraværende oligoklonale bånd.

estimering av prognose FOR NBD er basert på mange ulike faktorer. Hos pasienter med kronisk PROGRESSIV NBD har forekomsten av hjernestammeatrofi og unormale CSF-funn en dårligere prognose . Også pasienter med ryggmargs-og hjernestammelesjoner er mer sannsynlig å ha ufullstendig utvinning og dermed ha høyere funksjonshemming. Vår pasientens presentasjon er i samsvar med den vanligste typen, parenkymal NBD. Hun hadde ikke hjernestammen atrofi sett på neuroimaging, men hadde lesjoner i cervical ryggmargen og unormale CSF funn, og dermed gjøre en nøyaktig bestemmelse av hennes prognose vanskelig. I tillegg kan en tredjedel av pasientene med PARENKYMAL NBD tilbakefall eller bli progressiv selv etter passende behandling . Derfor fikk vår pasient forlenget nedtrapping av kortikosteroidet ved utskrivning fra sykehuset og vil potensielt kreve langvarige immunsuppressive midler.

her presenterte vi en pasient med et mylder av uvanlige NBD-funn. Hun var en kvinne over en alder av 50 år som har hatt en relativt godartet sykdom løpet av HENNES BD i flere tiår. SOM nevnt ovenfor ER NBD vanligvis diagnostisert i 3. eller 4. tiår av livet, presentasjonen er 3 til 6 år etter utbruddet AV BD, og det forekommer oftere hos menn. Hun hadde ikke systemiske slimhinnelesjoner eller uveitt på opptakstidspunktet, i motsetning til den typiske presentasjonen av PARENKYMAL NBD som ofte har samtidige systemiske trekk VED BD . Noen av plasseringene av lesjonene på HENNES MR var uvanlige ved at de skjedde bilateralt og påvirket livmorhalsen. Videre confounding hennes kliniske bildet var hennes første opptak, måneder før diagnosen NBD, med akutte ord-funn vanskeligheter. Det er mulig at DETTE var begynnelsen PÅ NBD i vår pasient; men mangelen på en full diagnostisk utredning, inkludert CSF analyse, gjør at besluttsomhet umulig i ettertid.

som konklusjon bør DIAGNOSEN NBD gjøres forsiktig hos pasienter over 50 år. Spesielt unntatt andre mer vanlige nevrologiske lidelser, spesielt slag, er avgjørende for å oppnå en riktig diagnose. NBD bør vurderes ved differensialdiagnosen til ENHVER BD-pasient med ny hodepine eller andre nevrologiske plager, uavhengig av TIDLIGERE STATUS FOR BD, inkludert sykdomsvarighet og funksjonshemming.

Konkurrerende Interesser

Wai Wai Miller og Demetrios Konstas erklærer at det ikke er noen konkurrerende interesser angående utgivelsen av denne artikkelen. Chetan Gandhy har fungert som konsulent For Genzyme Og Teva Neuroscience og er på høyttalernes byråer AV EMD Serono Og Genzyme. Derrick Robertson har fungert som konsulent For Biogen, Genzyme, Teva Neuroscience og Pfizer, er på høyttalernes byråer Av Biogen, Pfizer, EMD Serono, Genzyme, Teva Neuroscience, Mallinckrodt og Acorda; og har mottatt stipendstøtte Fra Biogen, Genzyme, Novartis, Sun Pharma, Medimmune, Actelion, Mallinckrodt, EMD Serono og Genetech.

You might also like

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.