abstrakt
Navlestrengsvarik (UVV) er en meget sjælden ledningsanomali forbundet med intrauterin fosterdød og føtal anomali. Vi beskriver et tilfælde af ekstra-abdominal UVV med trombose. UVV blev diagnosticeret ved 23 ugers svangerskab for første gang ved ultrasonografisk screening. Peak systolisk hastighed (PSV) nær UVV blev delvist øget op til ca.100 cm/s, og blodgennemstrømning blev ikke påvist i en af navlestrengen arterier ved 28 ugers svangerskab. Derfor blev moderen indlagt på hospitalet for ofte at overvåge ændringer af UVV ‘ ens PSV. 150 cm / s ved 32 ugers svangerskab, gennemgik hun emergent kejsersnit samme dag for at undgå pludselig navlestrengsokklusion. Spædbarnets fødselsvægt var 1.744 g, og Apgar-score var henholdsvis 8 og 9 efter 1 og 5 minutter. Den patologiske undersøgelse viste UVV med trombose og en okklusion i en af navlestrengene. De neonatale laboratoriedata viste ingen koagulopati. Baseret på vores erfaring med denne sag bør hyppig ultralydundersøgelse udføres for at påvise den akutte trombose i tilfælde af ekstra-abdominal UVV, især i den for tidlige periode.
1. Introduktion
navlevene (UVV), variceal dilatation af navlestrengen, er en af de sjældne navleanomalier forbundet med intrauterin fosterdød og føtal misdannelser . Det kan også forårsage komplikationer som trombose i variks og neonatal koagulopati . Det indikerer, at blodgennemstrømningen inde i UVV kan ændre sig dynamisk. Derfor er observation af ændringer i UVV vigtig, når du administrerer patienterne.
her beskriver vi et tilfælde af ekstra-abdominal UVV med trombose, der kan have forårsaget okklusion af en af navlestrengen arterier. På grund af barnets umodenhed observerede vi omhyggeligt konservativt 9 uger, indtil der skete ændringer. Hun gennemgik akut kejsersnit, og en mandlig baby blev født uden komplikationer.
2. Case præsentation
en 28-årig kvinde (gravida 2, para 0) uden relevant sygehistorie blev gravid ved kunstig befrugtning med sin mands sæd og besøgte vores hospital ved 10 ugers svangerskab. Ved 23 ugers drægtighed viste føtal screening ultralydografi to normale navlestrengsarterier og unormal bønnelignende udvidelse af navlestrengen (Figur 1), som blev diagnosticeret som ekstra-abdominal UVV. Doppler ultrasonogrammer afslørede tovejs turbulent blodgennemstrømning inde i variks. Ved 28 ugers svangerskab blev hæmatom ved siden af UVV forstørret op til 29 liter 24 mm (figur 2) og blodgennemstrømning i en af navlestrengen arterier blev ikke påvist, mens peak systolisk hastighed (PSV) i en anden navlestrengsarterie nær UVV steg op til ca. 100 cm/s.på grund af føtal umodenhed og risikoen for afbrydelse af navlestrengsblodstrømmen, vi indlagt hende efter at have opnået informeret samtykke og udført ultralydsscreening en gang hver anden dag for at opnå en profil af navlestrengsblodstrømmen og sikre føtal trivsel. Moderens blodkoagulationssystem var inden for det normale interval.
Ultrasonogram ved 23 ugers drægtighed viser unormal bønnelignende udvidelse af navlestrengen.
Ultrasonogram ved 28 ugers drægtighed viser forstørrelse af thrombus eller hæmatom (målt 29 liter— 24 mm) ved siden af navlestrengen (UVV).
ved 32 ugers svangerskab blev edematøs forstørrelse af UVV og en stigning i PSV af UVV op til 149 cm/s påvist ved ultrasonografisk ekkokardiogram (figur 3), og føtal hjertefrekvenssporing viste variabel deceleration. Ingen føtale abnormiteter såsom anæmiske ændringer (hydrops eller en stigning i PSV i den midterste cerebrale arterie) blev mistænkt. Samme dag udførte vi emergent kejsersnit for at undgå yderligere akutte risici for navlestrengsokklusion. Den mandlige baby blev født med en fødselsvægt på 1.744 g med Apgar-score på 8 (1 minut) og 9 (5 minutter) og navlestrengs arteriel pH på 7.340. Den patologiske undersøgelse viste UVV med frisk trombi, venøs dilatation på begge sider af UVV og okklusion af en af navlestrengen med fibrintrombi med fokal forkalkning (figur 4). Der var ingen abnormitet i moderkagen. De neonatale laboratoriedata viste ingen koagulopati, og han havde et godt kursus efter fødslen.
Ultrasonografisk ekkokardiogram ved 32 ugers svangerskab viser edematøs forstørrelse af navlestrengen variks og en stigning i den maksimale systoliske hastighed af navlestrengen (UmA-PSV) op til 149 cm/s.
patologiske fund. I midten af navlestrengen er der et område med vaskulær engorgement (125 mm i længden) med central UVV. Tværsnittet af ledningen viser okklusion af en af navlestrengene med en fibrintrombus (A) med central forkalkning (b). Umbilical vene på begge sider af UVV er markant udvidet (c, e). UVV, målt 25 gange 11 mm, indeholder en stor frisk trombe (d).
3. Diskussion
UVV eller variceal dilatation af navlestrengen er en af de navlestrengsanomalier, der forekommer i enten intra – eller ekstra-abdominal del af navlestrengen . Nogle sagsrapporter indikerer, at UVV er forbundet med trombose i variks, dødfødsel, føtal anomali, og neonatal koagulopati , selvom resultatet af de fleste tilfælde med isoleret UVV generelt er retfærdigt . Ekstra-abdominal UVV er sjældnere end intra-abdominal UVV, og der har kun været fire rapporter vedrørende diagnosen ekstra-abdominal UVV med hæmatom . I to tilfælde blev der stillet en diagnose af UVV ved 32 og 35 ugers drægtighed . I de to andre tilfælde blev diagnoserne opnået efter fødslen, hvor den ene sag var en dødfødsel . Babyerne havde i hvert tilfælde ingen misdannelser.
i vores tilfælde kunne hyppige ultralydundersøgelser afsløre stigende akut massiv trombose i variks og den i en navlestrengsarterie før levering. Den patologiske undersøgelse viste massiv ikke-organiseret thrombi og hæmatom i og omkring UVV og okklusion af en af navlestrengen arterier ved fibrintrombi med fokal forkalkning. Disse fund var kompatible med resultaterne af prænatal ultralyd, og de antyder, at UVV og hæmatom omkring det sideværts komprimerede navlearterien, hvilket resulterede i dens okklusion og dannelse af thrombus. I denne henseende var hyppige ultralydundersøgelser nyttige til at beslutte, om de skulle udføre emergent kejsersnit, før der opstod navlestrengskomplikationer, herunder venøs emboli i navlestrengen . Vores nyfødte fulgte et gunstigt forløb og havde ingen unormale fund såsom koagulopati, der sandsynligvis forekommer i tilfælde af sådan UVV-trombose .
det er blevet bemærket, at fosterdød tendens til at forekomme hurtigt efter en unormal føtal nonstress testresultat . Nogle undersøgelser har hævdet, at levering anbefales, så snart fostrets lunger modnes for at reducere risikoen for at afbryde navlestrengsblodstrømmen . Men til dato er der kontroverser om, hvor ofte undersøgelsen skal udføres for at bestemme den bedste betegnelse for ophør af graviditet før begyndelsen af føtal nød eller død ved UVV med trombose, især i tilfælde af tidlig for tidlig, som i dette tilfælde. Brenner et al. anbefaler, at serielle ultralydsscanninger kræves ugentligt fra diagnose til 28 uger, og føtal hjerteovervågning sammen med scanningerne to gange om ugen derefter .
dette er det første rapporterede tilfælde af et spædbarn med ekstra-abdominal UVV forbundet med trombose, som kunne overvåges detaljeret ved ultralydundersøgelser i så lang tid (ni uger) i det for tidlige stadium. Baseret på vores erfaring foreslår vi, at hyppige ultralydundersøgelser er nyttige til påvisning af akut stigende trombose i tilfælde af ekstra-abdominal UVV.
Disclosure
det fremgår klart af forfatterne, at denne sag blev præsenteret på det 25.møde i Japan Placenta Association og det 35. møde i Japan Trophoblastic Diseases Society i Nagasaki, Japan, i 2017, og abstraktet blev offentliggjort i Placenta (2017,59:171).
interessekonflikter
forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter vedrørende offentliggørelsen af denne artikel.