Pauci-immun halvmåne glomerulonephritis

Pauci-immun halvmåne glomerulonephritis (PICGN) er en hurtigt progressiv tilstand, der fører til nyresvigt inden for dage eller uger og er potentielt livstruende. Størstedelen af disse patienter har kliniske eller patologiske tegn på systemisk vaskulitis. PICGN kan forekomme som nyrebegrænset sygdom eller som en komponent i systemisk nekrotiserende vaskulitis i små kar. Størstedelen af disse tilfælde skyldes granulomatose, mikroskopisk polyangitis (MPa) eller Churg Strauss syndrom (CSS). Renal involvering forekommer i 80 til 90% tilfælde af arbejdsgruppe og MPA og i omkring 45% tilfælde af CSS. 80 til 90% patienter med ubehandlet arbejdsgruppe eller MPA og omkring 60% tilfælde af CSS er positive for anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA). Disse sygdomme kaldes derfor også som ANCA-associeret vaskulitis. Serielle Anca-målinger giver nyttige oplysninger om sygdomsaktivitet. Nyretransplantation bør undgås hos patienter med klinisk evidens for aktiv vaskulitis. Selvom behandlingen med orale kortikosteroider og i.V. eller oral cyclophosphamid resulterer i fuldstændig langvarig remission hos 70 til 75% patienter, forekommer tilbagefald i >25% tilfælde inden for en gennemsnitlig periode på 18 måneder efter ophør af behandlingen. Prognosen for ubehandlet ANCA-associeret PICGN er dårlig.