Das Cogan-Syndrom ist eine seltene Vaskulitis junger Erwachsener, die hauptsächlich gekennzeichnet ist durch 1,4,6:
- entzündliche Augenkrankheit (klassisch interstitielle Keratitis) 6
- audiovestibuläre Dysfunktion (ähnlich der Meniere-Krankheit) 6
Epidemiologie
Das Cogan-Syndrom ist selten und kann bei Menschen jeden Alters und jeder Rasse auftreten. Es tritt am häufigsten bei jungen Erwachsenen Ende 20 oder Anfang 30 auf.
Klinisches Erscheinungsbild
Das typische Cogan-Syndrom manifestiert sich mit interstitieller Keratitis und audiovestibulären Symptomen ähnlich der Meniere-Krankheit (Tinnitus, Schwindel und Hörverlust). Hörsymptome können Augenerkrankungen in der Regel innerhalb von zwei Jahren vorausgehen oder folgen.
Das atypische Cogan-Syndrom zeigt andere Arten von entzündlichen Augenerkrankungen (wie Uveitis, Skleritis und Optikusneuritis), audiovestibuläre Symptome, die möglicherweise nicht der Meniere-Krankheit ähneln, und längere Intervalle zwischen dem Auftreten von Augen- und vestibuloauditorischer Erkrankung. Diese Unterscheidung hat jedoch möglicherweise keine prognostische Bedeutung.
Eine beträchtliche Minderheit der Patienten entwickelt auch eine systemische Vaskulitis 7. Häufige systemische Symptome sind Kopfschmerzen, Arthralgie / Arthritis, Myalgie, Fieber und Müdigkeit. Die charakteristischste kardiovaskuläre Manifestation ist Aortitis 4.
Pathologie
Ätiologie
Es wurde eine Autoimmunreaktion der Augen und der audiovestibulären Strukturen postuliert, die möglicherweise durch eine Infektion der oberen Atemwege ausgelöst wurde.
Mikroskopisches Erscheinungsbild
Vestibulocochleäre Strukturen zeigen endolymphatische Hydrops mit den perilymphatischen Kompartimenten, die mit losem fibrösem Gewebe gefüllt sind.
Radiologische Merkmale
CT
- Verkalkung oder Weichgewebsschwächung, die die intralabyrinthischen Flüssigkeitsräume auslöscht 2
MRT
- T1: hohes Signal im membranösen Labyrinth des Innenohrs
- T1 C+ (Gd): Verstärkung des membranösen Labyrinths
- T2: Weichteilverödung oder Verengung der intralabyrinthischen Flüssigkeitsräume 2
Behandlung und Prognose
Die Behandlung besteht aus einer Immunsuppression, die mit Glukokortikoiden beginnt und je nach Schwere der Erkrankung andere Immunsuppressiva hinzufügt.
Der Krankheitsverlauf variiert signifikant von Patient zu Patient. Bei einigen Patienten gibt es eine anfängliche Fackel, die mehrere Wochen bis Monate dauern kann. Danach kann es bei einigen Patienten zu einem langsam fortschreitenden Verlauf kommen, während andere einen Verlauf vollständiger Remission mit intermittierenden Episoden von Krankheitsaktivität aufweisen.
In 10% der gemeldeten Fälle entwickelt sich eine lebensbedrohliche Aorteninsuffizienz. Blindheit tritt bei weniger als 5% der Patienten auf. Taubheit ist ein häufiges und schwächendes Ergebnis, das bei bis zu 54% der Patienten auftritt.
Geschichte und Etymologie
Es wurde ursprünglich von David Glendenning Cogan (1908-1993), amerikanischer Augenarzt, in 1945 5,9 beschrieben.
Differentialdiagnose
Das Differential besteht aus entzündlichen Ursachen von Augen- und Innenohrerkrankungen:
- Sarkoidose
- Syphilis
- Whipple-Krankheit
- rheumatoide Arthritis
- Sjögren-Syndrom
- systemischer Lupus erythematodes
- systemische Vaskulitiden wie Polyarteriitis nodosa und Granulomatose mit Polyangiitis
- rezidivierende Polychondritis
- Behcet-Syndrom
- Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom
- entzündliche Darmerkrankung
Das Differential für systemische Vaskulitis, die große Gefäße betrifft, ist in erster Linie Takayasu-Arteriitis.
Praktische Punkte
- sofortige Erkennung und Ausschluss anderer Krankheiten mit ähnlicher Präsentation
- sofortige Behandlung mit Glukokortikoiden und immunsuppressiver Therapie der Sekundärlinie, wenn sie nicht ansprechen
- Bewusstsein für die Entwicklung von Vaskulitis und insbesondere Aortitis mit damit verbundenen Komplikationen