Sarkoidose ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die durch Cluster weißer Blutkörperchen, sogenannte Granulome, gekennzeichnet ist, die sich in jedem Organ oder Gewebe bilden können. Diese Granulome sind schädlich und können die ordnungsgemäße Funktion eines beteiligten Organs beeinträchtigen.
Wenn sich Granulome in der Leber bilden, wird bei einem Patienten eine hepatische Sarkoidose diagnostiziert. Jeder Teil der Leber kann betroffen sein.
Die Schätzungen der Gesamtfälle von Sarkoidose, die die Leber betreffen, variieren stark und reichen von einem extremen Tief von 6 Prozent bis fast 80 Prozent. Die niedrigeren Raten basieren normalerweise auf symptomatischen Erkrankungen; Schätzungen basierend auf Leberbiopsien neigen dazu, höhere Raten zu melden, in der Regel 50 bis 80 Prozent. Aber viele Patienten sind asymptomatisch, trotz Granulome in einer Biopsie oder Befunde von abnormalen Leberenzymen nachgewiesen.
Symptome einer hepatischen Sarkoidose
Eine hepatische Sarkoidose kann zu einem Anstieg der Leberenzyme und Cholestase sowie zu einer Verringerung des Gallenflusses führen. Wie bereits erwähnt, sind Hinweise auf schwere Leberschäden und Organfunktionsstörungen selten und die meisten Patienten zeigen keine Krankheitssymptome.
Wenn Symptome auftreten, umfassen sie Gelbsucht (eine gelbe Haut), juckende Haut und Schmerzen im rechten oberen Quadranten des Abdomens, wo sich die Leber befindet. Hoher Blutdruck entwickelt sich häufig bei Patienten mit langjähriger Krankheit.
Symptome, die weniger spezifisch für die Erkrankung sind, sind Müdigkeit, Fieber und Arthralgie oder Gelenkschmerzen.
Diagnose einer hepatischen Sarkoidose
Eine hepatische Sarkoidose ist schwer zu diagnostizieren, da die Symptome normalerweise nicht spezifisch für eine Lebererkrankung sind. Bluttests können bei der Diagnose helfen.
Schäden oder Entzündungen von Leberzellen durch Sarkoidose können zu einem Anstieg der Leberenzyme im Blut führen. Hohe Konzentrationen von zwei solchen Enzymen, genannt alkalische Phosphatase und Gamma-Glutamyltranspeptidase, sind normalerweise mit hepatischer Sarkoidose assoziiert.
Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) -Spiegel sind auch bei vielen Sarkoidose-Patienten erhöht, dies ist jedoch nicht spezifisch für Patienten mit hepatischer Sarkoidose. ACE wird von Epithelzellen und Makrophagen (einer Art Immunzelle) des Granuloms produziert. Normale ACE-Spiegel schließen Sarkoidose nicht aus, helfen jedoch, Sarkoidose von anderen granulomatösen Lebererkrankungen zu unterscheiden.
Sarkoide Granulomcluster in der Leber können durch bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) nachgewiesen werden. Es kann jedoch schwierig sein, Sarkoidose-Cluster von anderen granulomatösen Erkrankungen zu unterscheiden, und wenn mehrere Cluster vorhanden sind, können sie mit Lebertumoren verwechselt werden.
Eine Leberbiopsie kann erforderlich sein, um die Diagnose einer hepatischen Sarkoidose zu bestätigen.
Behandlung der hepatischen Sarkoidose
Die meisten Fälle von hepatischer Sarkoidose sind nicht symptomatisch und erfordern keine Behandlung. Sie müssen jedoch sorgfältig mit Leberfunktionstests überwacht werden, um die Entwicklung einer Cholestase auszuschließen.
Bei symptomatischen Patienten werden am häufigsten Kortikosteroide wie Prednison und Ursodesoxycholsäure, eine Gallensäure, zur Behandlung der Erkrankung eingesetzt. Kortikosteroide unterdrücken die Entzündungsreaktion und reduzieren die Anzahl der Lebergranulome und die Lebergröße. Ursodeoxycholsäure wird häufig zur Behandlung von Cholestase eingesetzt. Mehrere Studien haben gezeigt, dass es bei Patienten mit hepatischer Sarkoidose mit Cholestase wirksam sein kann.
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