Idiopathische orbitale Entzündung (IOI), auch bekannt als orbitaler Pseudotumor und unspezifische orbitale Entzündung, ist eine idiopathische entzündliche Erkrankung, an der am häufigsten die extraokularen Muskeln beteiligt sind. Seltener kommt es zu entzündlichen Veränderungen der Uvea, der Sklera, der Tränendrüse und des retrobulbären Weichgewebes.
Die genaue Ätiologie ist nicht bekannt, aber ein Zusammenhang mit vielen entzündlichen / Autoimmunerkrankungen wird berichtet.
Terminologie
Viele Begriffe werden in der Literatur synonym verwendet, um sich auf idiopathische orbitale Entzündungen zu beziehen, einschließlich orbitalem Pseudotumor, unspezifischer orbitaler Entzündung und orbitalem Entzündungssyndrom.
Klinisches Erscheinungsbild
Patienten zeigen typischerweise eine schnell einsetzende, meist einseitige (~ 90% der Fälle) schmerzhafte Proptose und Diplopie. Idiopathische orbitale Entzündung ist eine Ausschlussdiagnose; atypische Präsentation, schlechtes Ansprechen auf die Behandlung mit Corticosteroid und Rezidiv sollten Biopsie veranlassen, andere Krankheiten auszuschließen.
Pathologie
Histologisch akute Läsionen zeigen Lymphozyten (die mit orbitalem Lymphom verwechselt werden können), Plasmazellen und Riesenzellinfiltration.
Klassifizierung
Es wurde vorgeschlagen, eine Reihe von Untergruppen nach Standort zu unterteilen:
- Tränenpseudotumor (Dakryoadenitis)
- anteriorer Pseudotumor: im Fett unmittelbar hinter dem Globus
- posteriorer Pseudotumor: im Fett an der Augenhöhlenspitze; unterscheidet sich vom Tolosa-Hunt-Syndrom dadurch, dass der Sinus cavernosus verschont bleibt
- myositischer Pseudotumor (Myositis): betrifft überwiegend die EOMs und ahmt daher die Schilddrüsen-assoziierte Orbitopathie (TAO) nach, betrifft aber im Gegensatz zu TAO auch die Sehnen
- optische Perineuritis: Beteiligung der Sehnervenscheide
- diffuser Pseudotumor: betrifft mehrere Kompartimente
Assoziationen
Die Erkrankung wurde mit anderen entzündlichen und autoimmunen Erkrankungen in Verbindung gebracht:
- IgG4-bedingte Krankheit, jetzt als eigenständige Einheit anerkannt: IgG4-bedingte Augenhöhlenerkrankung
- Sarkoidose
- Granulomatose mit Polyangiitis
- systemischer Lupus erythematodes (SLE)
- Polyarteriitis nodosa (PAN)
- Dermatomyositis
- rheumatoide Arthritis (RA)
- sklerosierende Cholangitis
- Riedel-Thyreoiditis
- mediastinale Fibrose
Radiographische Merkmale
Die Bildgebung zeigt eine Vergrößerung des Muskelbauches eines (oder mehrerer) extraokularer Muskeln, typischerweise unter Beteiligung ihrer sehneninösen Insertionen. Die Beteiligung der Sehneneinfügung unterscheidet sie von der Schilddrüsen-assoziierten Orbitopathie (TAO), bei der die Einfügestelle verschont bleibt. Die Schonung der vorderen Sehne schließt jedoch die Diagnose einer idiopathischen orbitalen Myositis 7 nicht aus.
Zusätzliche Entzündungen können im umgebenden Gewebe beobachtet werden, einschließlich des Augenhöhlenfetts, der Tränendrüse und der Sehnervenscheide.
Es kann als infiltrative Masse auftreten und erstreckt sich außerhalb der Umlaufbahn über obere oder untere Orbitalfissuren. Eine Ausdehnung in den Sinus cavernosus, die Meningen und die Dura kann auftreten. Es ist am häufigsten einseitig, kann aber in 25% der Fälle bilateral sein.
MRT
Berichtete Signaleigenschaften umfassen:
- T1: Betroffene Region typischerweise isointensiv (für extraokulare Muskeln) 1, kann aber auch hypointensiv sein 1-3
- T2: Betroffene Region typischerweise hypointensiv aufgrund von Fibrose und mit zunehmendem Fortschreiten der Fibrose wird sie hypointensiver, aber das Signal kann auch iso- bis hyperintensiv für extraokulare Muskeln sein 2
- T1 C+ (Gd): mäßig bis zu einer deutlichen diffusen Verstärkung
Behandlung und Prognose
Die meisten Fälle klingen mit der Behandlung schnell ab (normalerweise reichen Kortikosteroide aus), obwohl in einer Untergruppe mit chronischerem Fortschreiten möglicherweise eine Chemotherapie und eine Strahlentherapie erforderlich sind. Ein Grad an Restfibrose kann insbesondere in den refraktäreren Fällen nachgewiesen werden.
Geschichte und Etymologie
Die Krankheit wurde erstmals von Birch-Hirschfeld et al. 1905 6. Sie führten auch den Begriff Orbital Pseudotumor später im Jahr 1930 7.
Differentialdiagnose
Eine der wichtigsten Differentialdiagnosen der idiopathischen orbitalen Entzündung ist das orbitale Lymphom. Es gibt erhebliche Überschneidungen zwischen diesen Entitäten sowohl klinisch als auch radiologisch. Das orbitale Lymphom tritt jedoch normalerweise eher als progressive als als akut auf, ist häufiger bilateral, zeigt niedrigere Werte für ADC und spricht nicht auf Kortikosteroide an.
Andere differentielle Überlegungen zur Bildgebung umfassen:
- orbitale Cellulitis: in der Regel verbunden mit einem subperiostalen Abszess aus der benachbarten Sinusitis oder mit einer Vorgeschichte von Trauma / zahnärztlichen Eingriff
- Schilddrüsen-assoziierte Orbitopathie (TAO): schont die Sehneninsertionen und in der Regel nicht schmerzhaft
- Tolosa-Hunt-Syndrom: verwandter Zustand mit Beteiligung der Hirnnerven im Sinus cavernosus und daraus resultierender Ophthalmoplegie
- Granulomatose mit Polyangiitis: bilaterale Beteiligung der Nasennebenhöhlen und Orbits im Zusammenhang mit Knochenzerstörung
- orbitale Sarkoidose
- orbitale Metastasen
- orbitales Rhabdomyosarkom