Das Ziel der Behandlung ist es, Infektionen zu verhindern, so dass Kinder in der Regel auf Immunglobulin-Behandlung begonnen werden, sobald eine Diagnose erreicht ist. Immunglobulin wird auch als IgG oder Antikörper bezeichnet. Es ist ein Blutprodukt und wird als Ersatz für Menschen verabreicht, die nicht in der Lage sind, ihre eigenen Antikörper herzustellen. Es ist die Hauptstütze der Behandlung für Patienten, die von primärem Antikörpermangel betroffen sind. Immunglobulin kann durch Infusion durch eine Kanüle in eine Vene (intravenös oder IV) oder durch schnelle subkutane Infusionen (SC) unter die Haut mit einer tragbaren Infusionspumpe oder von Hand verabreicht werden.
Zusätzlich zur Immunglobulinbehandlung müssen Kinder möglicherweise Antibiotika oder Antimykotika einnehmen, um Infektionen vorzubeugen oder sie sofort zu behandeln, wenn sie auftreten. Regelmäßige Kontrollen und Kontrollen helfen, Infektionen frühzeitig zu erkennen. Wenn eine Autoimmunreaktion auftritt, kann diese mit Steroiden und / oder biologischen Medikamenten behandelt werden, um das Immunsystem zu dämpfen und so die Symptome zu lindern.
Bei einigen schwer betroffenen Patienten wird das NEMO-Mangelsyndrom mit einer Knochenmark- oder Blutstammzelltransplantation behandelt. Ziel ist es, das fehlerhafte Immunsystem durch ein Immunsystem eines gesunden Spenders zu ersetzen. Gesundes Knochenmark ist reich an Stammzellen, aus denen sich alle Zellen des Immunsystems entwickeln, und es ist möglich, Knochenmark von einer gesunden Person zu entnehmen, deren Gewebetyp dem Patienten entspricht, und es durch Transfusion in den Patienten zu verabreichen.
Dies erfordert zunächst eine Behandlung mit Chemotherapie, um das vorhandene Immunsystem zu entfernen, und ist eine ziemlich neue Behandlung für das NEMO-Mangelsyndrom, so dass Langzeitdaten gesammelt werden müssen, um zu sehen, wie sich der Zustand ändert. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass eine Knochenmarktransplantation nur die Immunzellen verändert und dass die Gewebe von Organen, einschließlich Darm, Lunge und Haut, immer noch die NEMO-Mutation tragen.