Das Varicella-Zoster-Virus (VZV) ist eine der Hauptursachen für akute virale Enzephalitis, aber über seine klinischen, biologischen und bildgebenden Merkmale ist wenig bekannt. Darüber hinaus wurde das günstigste Behandlungsschema nicht ermittelt. Wir untersuchten eine prospektive Kohorte von 20 HIV-negativen Patienten mit akuter VZV-Enzephalitis, die durch Primärinfektion oder Reaktivierung verursacht wurde. VZV wurde in 16 von 20 Fällen durch PCR-Nachweis der DNA in der Liquor cerebrospinalis identifiziert. Die vier verbleibenden Fälle traten während oder kurz nach einem VZV-Ausschlag auf. Das Durchschnittsalter der 17 Erwachsenen betrug 76 (19-86) Jahre; Die drei anderen Patienten waren Kinder (0,5-5 Jahre). Drei Patienten waren immungeschwächt. Neun erwachsene Patienten zeigten einen Hautausschlag. Achtzehn Patienten mit Fieber und akutem enzephalitischem Syndrom: diffuse Hirnfunktionsstörungen, fokale neurologische Symptome, Krampfanfälle und Hirnnervenlähmungen. Drei Patienten zeigten entweder ventrikuläre oder subdurale Blutungen, einer mit Myelitis und einer mit asymptomatischer Stenose der mittleren Hirnarterie. Die Bildgebung war entweder normal oder zeigte unspezifische Anomalien wie kortikale Atrophie, aber keine Hinweise auf einen Schlaganfall. Alle Patienten erhielten Aciclovir in verschiedenen Dosierungen und Zeitdauern, aber die Sterblichkeitsrate blieb hoch (15%) und Folgen wurden häufig entweder bei der Entlassung oder bei der Nachsorge 3 Jahre später beobachtet.