3. Discussion
La maladie NBD est classée comme parenchymateuse ou non parenchymateuse. La maladie parenchymateuse représente 75% des cas et les maux de tête sont le symptôme neurologique le plus courant, survenant chez environ 70% des patients. La NBD peut être aiguë ou chronique. La NBD aiguë est souvent considérée comme une méningo-encéphalite et répond généralement bien au traitement par corticostéroïdes. La NBD aiguë a tendance à être auto-limitante et a un meilleur pronostic par opposition à la NBD progressive chronique, qui est intraitable et entraîne souvent une invalidité et une détérioration graves. Certains patients peuvent ne présenter aucun déficit neurologique manifeste, mais présenter de vagues symptômes neurologiques non focaux, tels que des maux de tête ou des vertiges. Notre patient s’est présenté à l’hôpital avec un nouveau mal de tête d’apparition étant le seul symptôme et aucun autre déficit neurologique n’a été noté. Elle a reçu un traitement par corticostéroïdes intraveineux à forte dose et ses symptômes ont rapidement disparu. Cette NBD aiguë subclinique peut être confondue avec une NBD progressive chronique; cependant, ils ont des pronostics différents. Bien que l’étiologie ne soit pas encore claire, cette NBD subclinique est potentiellement considérée comme une forme différente de la NBD plutôt que les stades antérieurs de la NBD progressive chronique. D’autres études sont nécessaires pour mieux définir cela.
Tout comme les symptômes cliniques, les résultats de l’IRM sont également non spécifiques à la NBD. Typiquement, il y a une seule lésion pendant la phase aiguë, mais les lésions peuvent être diffuses et répandues pendant la phase chronique. La forme des lésions observées sur les images pondérées en T2 varie de circulaire, linéaire ou en forme de croissant à irrégulière. Les lésions bilatérales sont rares. Les lésions sont généralement situées dans le tronc cérébral, le thalamus ou les ganglions de la base et leur taille diminue avec les stéroïdes ou d’autres traitements immunosuppresseurs. La présence d’une atrophie du tronc cérébral peut être observée dans la NBD progressive chronique.
L’analyse du LCR dans la NBD révèle généralement une augmentation du nombre de cellules et des protéines. La neutrophilie du LCR peut être observée aux premiers stades, la lymphocytose étant observée au stade ultérieur. Les bandes oligoclonales sont généralement absentes. L’analyse du LCR de notre patient était cohérente avec la NBD car elle montrait une numération cellulaire élevée avec une neutrophilie, une protéine élevée et des bandes oligoclonales absentes.
L’estimation du pronostic de la NBD est basée sur de nombreux facteurs différents. Chez les patients atteints de NBD progressive chronique, la présence d’une atrophie du tronc cérébral et des résultats anormaux du LCR ont un pronostic plus défavorable. En outre, les patients atteints de lésions de la moelle épinière et du tronc cérébral sont plus susceptibles d’avoir une récupération incomplète et ont donc des niveaux d’invalidité plus élevés. La présentation de notre patient correspond au type le plus courant, la NBD parenchymateuse. Elle n’avait pas d’atrophie du tronc cérébral observée lors de la neuroimagerie, mais avait des lésions de la moelle épinière cervicale et des résultats anormaux du LCR, ce qui rendait difficile une détermination précise de son pronostic. De plus, un tiers des patients atteints de NBD parenchymateuse peuvent rechuter ou devenir progressifs même après un traitement approprié. Par conséquent, notre patient a reçu un rétrécissement prolongé des corticostéroïdes à sa sortie de l’hôpital et nécessitera potentiellement des agents immunosuppresseurs à long terme.
Ici, nous avons présenté à un patient une myriade de découvertes inhabituelles de NBD. C’était une femme de plus de 50 ans qui avait une évolution relativement bénigne de sa BD depuis plusieurs décennies. Comme mentionné ci-dessus, la NBD est généralement diagnostiquée dans la 3ème ou la 4ème décennie de la vie, la présentation est de 3 à 6 ans après le début de la BD et elle survient plus souvent chez les hommes. Elle ne présentait pas de lésions muqueuses systémiques ou d’uvéite au moment de l’admission, contrairement à la présentation typique de la NBD parenchymateuse qui présente souvent des caractéristiques systémiques concomitantes de la BD. Certains des emplacements des lésions sur son IRM étaient rares en ce sens qu’ils se sont produits bilatéralement et ont affecté la moelle épinière cervicale. Son tableau clinique a été confondu avec son admission initiale, des mois avant le diagnostic de NBD, avec des difficultés aiguës de recherche de mots. Il est possible que ce soit le début de la NBD chez notre patient; cependant, l’absence d’un bilan diagnostique complet, y compris l’analyse du LCR, rend cette détermination impossible rétrospectivement.
En conclusion, le diagnostic de NBD doit être posé avec prudence chez les patients de plus de 50 ans. L’exclusion spécifique d’autres troubles neurologiques plus courants, en particulier les accidents vasculaires cérébraux, est essentielle pour obtenir un diagnostic approprié. La NBD doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel de tout patient BD présentant de nouveaux maux de tête ou d’autres troubles neurologiques, quel que soit le statut antérieur de son BD, y compris la durée de la maladie et le niveau d’invalidité.
Intérêts concurrents
Wai Wai Miller et Demetrios Konstas déclarent qu’il n’y a pas d’intérêts concurrents concernant la publication de cet article. Chetan Gandhy a été consultant pour Genzyme et Teva Neuroscience et fait partie des bureaux des conférenciers d’EMD Serono et de Genzyme. Derrick Robertson a été consultant pour Biogen, Genzyme, Teva Neuroscience et Pfizer, fait partie des bureaux des conférenciers de Biogen, Pfizer, EMD Serono, Genzyme, Teva Neuroscience, Mallinckrodt et Acorda; et a reçu un soutien financier de Biogen, Genzyme, Novartis, Sun Pharma, MedImmune, Actelion, Mallinckrodt, EMD Serono et Genetech.