Le virus de la varicelle-zona (VZV) est une cause majeure d’encéphalite virale aiguë, mais on sait peu de choses sur ses caractéristiques cliniques, biologiques et d’imagerie. De plus, le schéma thérapeutique le plus favorable n’a pas été déterminé. Nous avons étudié une cohorte prospective de 20 patients séronégatifs présentant une encéphalite aiguë VZV causée par une infection primaire ou une réactivation. Le VZV a été identifié dans 16 des 20 cas par détection PCR de l’ADN dans le liquide céphalo-rachidien. Les quatre autres cas se sont produits pendant ou peu de temps après une éruption VZV. L’âge médian des 17 adultes était de 76 (19-86) ans; les trois autres patients étaient des enfants (0,5-5 ans). Trois patients ont été immunodéprimés. Neuf patients adultes ont présenté une éruption cutanée. Dix-huit patients présentaient de la fièvre et un syndrome encéphalitique aigu: dysfonctionnement cérébral diffus, signes neurologiques focaux, convulsions et paralysie du nerf crânien. Trois patients présentaient une hémorragie ventriculaire ou sous-durale, un avec une myélite et un avec une sténose asymptomatique de l’artère cérébrale moyenne. L’imagerie était soit normale, soit révélait des anomalies non spécifiques telles qu’une atrophie corticale, mais aucune preuve d’accident vasculaire cérébral. Tous les patients ont reçu de l’acyclovir à différentes doses et durées, mais le taux de létalité est resté élevé (15%) et des séquelles ont été fréquemment observées à la sortie ou au suivi 3 ans plus tard.
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