Le syndrome de Kasabach-Merritt, également connu sous le nom de syndrome de thrombocytopénie par hémangiome, est une maladie rare potentiellement mortelle chez les nourrissons dans laquelle une tumeur vasculaire à croissance rapide est responsable d’une thrombocytopénie, d’une anémie hémolytique microangiopathique et d’une coagulopathie consommatrice.
Pathologie
Les tumeurs vasculaires peuvent se développer très rapidement, ce qui peut induire une thrombocytopénie sévère et une coagulopathie de consommation sévère. Dans les cas graves, il peut y avoir une coagulation intravasculaire disséminée.
Étiologie
Le syndrome de Kasabach-Merritt est généralement causé par un hémangioendothéliome kaposiforme ou un angiome touffeté. D’autres tumeurs vasculaires peuvent être responsables, telles que l’hémangiome infantile.
Caractéristiques radiographiques
Les caractéristiques radiographiques sont spécifiques à chaque tumeur vasculaire. Ils peuvent être trouvés dans plusieurs endroits, plus fréquemment sous-cutanés, musculo-squelettiques, spléniques et hépatiques.
Traitement et pronostic
Divers traitements sont utilisés, avec plus ou moins de succès, dans le syndrome de Kasabach-Merritt – corticostéroïdes systémiques, radiothérapie, compression, embolisation et / ou pharmacothérapie (par exemple interféron, inhibiteurs d’agrégation plaquettaire)4.
Des complications
Une hémarthrose répétitive peut également survenir, entraînant une arthropathie de type hémophilie 1. D’autres complications comprennent une insuffisance cardiaque congestive et des saignements gastro-intestinaux 3.
Histoire et étymologie
Le syndrome est nommé d’après Haig Haigouni Kasabach et Katharine Krom Merritt, les deux pédiatres qui ont décrit la maladie pour la première fois en 1940.