a Kasabach-Merritt szindróma, más néven hemangioma thrombocytopenia szindróma, egy ritka életveszélyes betegség, amelyet csecsemőknél találtak, amelyben a gyorsan növekvő vaszkuláris tumor felelős a thrombocytopeniáért, a mikroangiopátiás hemolitikus anémiáért és a fogyasztói koagulopathiáért.
patológia
a vaszkuláris daganatok nagyon gyorsan növekedhetnek, ami súlyos thrombocytopeniát és súlyos consumptive coagulopathiát okozhat. Súlyos esetekben disszeminált intravaszkuláris koaguláció léphet fel.
etiológia
a Kasabach-Merritt szindrómát általában kaposiform hemangioendothelioma vagy csomózott angioma okozza. Más érrendszeri daganatok felelősek lehetnek, például infantilis hemangioma.
radiográfiai jellemzők
a radiográfiai jellemzők minden vaszkuláris daganatra jellemzőek. Ezek több helyen is megtalálhatók, gyakrabban subcutan, musculoskeletalis, lép-és hepatikus helyeken.
kezelés és prognózis
a Kasabach-Merritt szindróma – szisztémás kortikoszteroidok, sugárterápia, kompresszió, embolizáció és/vagy farmakoterápia (pl. interferon, thrombocyta aggregation inhibitorok) különböző kezeléseket alkalmaznak, változó sikerrel 4.
szövődmények
ismétlődő hemarthrosis is előfordulhat, ami hemofíliaszerű arthropathiához vezet 1. Egyéb szövődmények közé tartozik a pangásos szívelégtelenség és a gastrointestinalis vérzés 3.
történelem és etimológia
a szindrómát Haig Haigouni Kasabach és Katharine Krom Merritt után nevezték el, a két gyermekorvosról, akik először írták le a betegséget 1940-ben.