혈관종 혈소판 감소증 증후군으로도 알려진 카사 바흐-메리트 증후군은 빠르게 성장하는 혈관 종양이 혈소판 감소증,미세 혈관 병증 용혈성 빈혈 및 폐병 성 응고 병증을 일으키는 영아에서 발견되는 드문 생명을 위협하는 질환입니다.
병리학
혈관 종양은 매우 빠르게 성장하여 심각한 혈소판 감소증과 심각한 폐병 성 응고 병증을 유발할 수 있습니다. 심한 경우에는 혈관 내 응고가 전파 될 수 있습니다.
병인
카사 바흐-메리트 증후군은 일반적으로 카포시 형 혈종 내피종 또는 술 혈관종에 의해 발생합니다. 영아 혈관종과 같은 다른 혈관 종양이 원인 일 수 있습니다.
방사선 특징
방사선 특징은 각 혈관 종양에 특이 적이다. 그들은 여러 위치,더 자주 피하,근골격계,비장 및 간장에서 발견 될 수 있습니다.
치료 및 예후
카사 바흐-메리트 증후군-전신 코르티코 스테로이드,방사선 요법,압박,색전술 및/또는 약물 요법(예:인터페론,혈소판 응집 억제제)에서 다양한 정도의 성공으로 다양한 치료법이 사용됩니다 4.
합병증
반복적 인 혈관 증도 발생하여 혈우병 유사 관절 병증 1 을 유발할 수 있습니다. 다른 합병증으로는 울혈 성 심부전 및 위장관 출혈이 있습니다.
역사와 어원
이 증후군은 1940 년에 처음 상태를 기술 한 두 소아과 의사 인 헤이그 하이 구니 카사 바흐와 캐서린 크롬 메리트의 이름을 따서 명명되었습니다.