Kasabach-Merritt syndroom, ook bekend als hemangioom trombocytopenie syndroom, is een zeldzame levensbedreigende ziekte gevonden bij zuigelingen waarbij een snel groeiende vasculaire tumor verantwoordelijk is voor trombocytopenie, microangiopathische hemolytische anemie en consumptieve coagulopathie.
pathologie
vasculaire tumoren kunnen zeer snel groeien, wat ernstige trombocytopenie en ernstige consumptieve coagulopathie kan veroorzaken. In ernstige gevallen kan er gedissemineerde intravasculaire stolling optreden.
etiologie
Kasabach-Merritt syndroom wordt meestal veroorzaakt door kaposiform hemangioendothelioom of getuft angioom. Andere vasculaire tumoren kunnen verantwoordelijk zijn, zoals infantiele hemangioom.
Radiografische kenmerken
de radiografische kenmerken zijn specifiek voor elke vasculaire tumor. Ze kunnen worden gevonden op meerdere locaties, vaker subcutane, musculoskeletale, milt en hepatische In locatie.
behandeling en prognose
bij het syndroom van Kasabach-Merritt – systemische corticosteroïden, radiotherapie, compressie, embolisatie en/of farmacotherapie (bijv. interferon, bloedplaatjesaggregatieremmers) worden verschillende behandelingen met wisselend succes toegepast 4.
complicaties
repetitieve hemartrose kan ook voorkomen, wat leidt tot een hemofilie-achtige artropathie 1. Andere complicaties zijn congestief hartfalen en gastro-intestinale bloedingen 3.
geschiedenis en etymologie
het syndroom is vernoemd naar Haig Haigouni Kasabach en Katharine Krom Merritt, de twee kinderartsen die de aandoening voor het eerst beschreven in 1940.