Kasabach-Merritt syndrom, även känt som hemangiom trombocytopeni syndrom, är en sällsynt livshotande sjukdom som finns hos spädbarn där en snabbt växande vaskulär tumör är ansvarig för trombocytopeni, mikroangiopatisk hemolytisk anemi och konsumtiv koagulopati.
patologi
vaskulära tumörer kan växa mycket snabbt, vilket kan inducera svår trombocytopeni och svår konsumtiv koagulopati. I svåra fall kan det spridas intravaskulär koagulering.
etiologi
Kasabach-Merritt syndrom orsakas vanligtvis av kaposiform hemangioendoteliom eller tuftat angiom. Andra vaskulära tumörer kan vara ansvariga, såsom infantil hemangiom.
radiografiska egenskaper
de radiografiska egenskaperna är specifika för varje vaskulär tumör. De kan hittas på flera platser, oftare subkutan, muskuloskeletala, mjälten och lever på plats.
behandling och prognos
olika behandlingar används, med varierande grad av framgång, i Kasabach-Merritt syndrom-systemiska kortikosteroider, strålbehandling, kompression, embolisering och/eller farmakoterapi (t.ex. interferon, trombocytaggregationshämmare) 4.
komplikationer
repetitiv hemartros kan också uppstå, vilket leder till en hemofili-liknande artropati 1. Andra komplikationer inkluderar hjärtsvikt och gastrointestinal blödning 3.
historia och etymologi
syndromet är uppkallat efter Haig Haigouni Kasabach och Katharine Krom Merritt, de två barnläkare som först beskrev tillståndet 1940.