Kasabach-Merritt syndrom, også kendt som hemangioma trombocytopeni syndrom, er en sjælden livstruende sygdom, der findes hos spædbørn, hvor en hurtigt voksende vaskulær tumor er ansvarlig for trombocytopeni, mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi og konsumtiv koagulopati.
patologi
vaskulære tumorer kan vokse meget hurtigt, hvilket kan inducere alvorlig trombocytopeni og alvorlig forbrugskoagulopati. I alvorlige tilfælde kan der være spredt intravaskulær koagulation.
etiologi
Kasabach-Merritt syndrom er normalt forårsaget af kaposiform hemangioendotheliom eller tuftet angiom. Andre vaskulære tumorer kan være ansvarlige, såsom infantil hæmangiom.
radiografiske træk
de radiografiske træk er specifikke for hver vaskulær tumor. De kan findes på flere steder, oftere subkutan, muskuloskeletal, milt og lever på stedet.
behandling og prognose
forskellige behandlinger anvendes med varierende grad af succes i Kasabach-Merritt syndrom – systemiske kortikosteroider, strålebehandling, kompression, embolisering og/eller farmakoterapi (f.eks. interferon, blodpladeaggregationsinhibitorer) 4.
komplikationer
gentagen hæftrose kan også forekomme, hvilket fører til en hæmofili-lignende artropati 1. Andre komplikationer omfatter kongestiv hjertesvigt og gastrointestinal blødning 3.
historie og etymologi
syndromet er opkaldt efter Haig Haigouni Kasabach og Katharine Krom Merritt, de to børnelæger, der først beskrev tilstanden i 1940.