Kasabach-Merrittin oireyhtymä, tunnetaan myös nimellä hemangioma trombosytopenia oireyhtymä, on harvinainen hengenvaarallinen sairaus, joka esiintyy imeväisillä ja jossa nopeasti kasvava verisuonikasvain aiheuttaa trombosytopeniaa, mikroangiopaattista hemolyyttistä anemiaa ja kuluttavaa koagulopatiaa.
patologia
Verisuonikasvaimet voivat kasvaa hyvin nopeasti, mikä voi aiheuttaa vaikean trombosytopenian ja vaikean kuluttavan koagulopatian. Vaikeissa tapauksissa voi esiintyä disseminoitunutta intravaskulaarista koagulaatiota.
etiologia
Kasabach-Merrittin oireyhtymä johtuu yleensä kaposiformisesta hemangioendotelioomasta tai tuftatusta angioomasta. Muut verisuonten kasvaimet voivat olla vastuussa, kuten infantiili hemangiooma.
radiologiset ominaisuudet
radiologiset ominaisuudet ovat kullekin verisuonikasvaimelle ominaisia. Niitä esiintyy useassa kohdassa, yleisemmin ihonalaisessa, tuki-ja liikuntaelimistössä, pernassa ja maksassa.
hoito ja ennuste
Kasabach-Merrittin oireyhtymän hoidossa käytetään vaihtelevalla menestyksellä erilaisia hoitoja – systeemisiä kortikosteroideja, sädehoitoa, kompressiota, embolisaatiota ja/tai lääkehoitoa (esim.interferoni, verihiutaleiden aggregaation estäjät) 4.
komplikaatioita
voi esiintyä myös toistuvaa hemofilian kaltaista artropatiaa 1. Muita komplikaatioita ovat kongestiivinen sydämen vajaatoiminta ja ruoansulatuskanavan verenvuoto 3.
historia ja etymologia
oireyhtymä on nimetty kahden lastenlääkärin, Haig Haigouni Kasabachin ja Katharine Krom Merrittin mukaan, jotka kuvasivat sairauden ensimmäisen kerran vuonna 1940.