zespół Kasabacha-Merritta, znany również jako zespół małopłytkowości naczyniakowej, jest rzadką chorobą zagrażającą życiu występującą u niemowląt, w której szybko rosnący guz naczyniowy jest odpowiedzialny za małopłytkowość, mikroangiopatyczną niedokrwistość hemolityczną i koagulopatię konsumpcyjną.
patologia
guzy naczyniowe mogą bardzo szybko rosnąć, co może wywołać ciężką małopłytkowość i ciężką koagulopatię konsumpcyjną. W ciężkich przypadkach może być rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe.
etiologia
zespół Kasabacha-Merritta jest zwykle spowodowany naczyniakiem naczyniakowatym kaposiform lub naczyniakiem igłowym. Inne nowotwory naczyniowe mogą być odpowiedzialne, takich jak naczyniak dziecięcy.
cechy radiograficzne
cechy radiograficzne są specyficzne dla każdego guza naczyniowego. Można je znaleźć w wielu lokalizacjach, częściej podskórnych, mięśniowo-szkieletowych, śledzionowych i wątrobowych.
leczenie i rokowanie
w zespole Kasabacha-Merritta – kortykosteroidach układowych, radioterapii, kompresji, embolizacji i (lub) farmakoterapii (np. interferon, inhibitory agregacji płytek krwi) 4.
powikłania
może również wystąpić powtarzająca się hemarthrosis, co prowadzi do artropatii przypominającej hemofilię 1. Inne powikłania obejmują zastoinową niewydolność serca i krwawienie z przewodu pokarmowego 3.
Historia i etymologia
zespół został nazwany na cześć Haig Haigouni Kasabach i Katharine Krom Merritt, dwóch pediatrów, którzy po raz pierwszy opisali chorobę w 1940 roku.