Tabella I.
| Gestione Medica | Gestione Chirurgica | Altre Modalità |
|---|---|---|
| retinoidi Topici e relativi derivati per l’uso quotidiano: tretinoina, acido retinoico, retinaldehyde (meno di irritazione), tazarotene (la maggior parte di irritazione), adapalene (retinoide sintetico, meno irritazioni) | estrazione Manuale con estrattore comedone | Dermabrasion |
| peeling Chimici–inizia con il 50-70% di acido glicolico (buccia superficiale) e se tollerata o se nessun miglioramento si è notato, il progresso di un 15% di acido tricloroacetico (medio-profondità buccia), e con molta cautela procedere con il fenolo (peeling profondo) se indicato. | Curettage | Laser ad anidride carbonica |
| Sistemica: isotretinoina a basso dosaggio 0.05-1 mg/kg/giorno | Nota: La combinazione della terapia chirurgica e terapia medica rendimenti massimo beneficio | laser Frazionato |
| Alfa-idrossi acidi | ||
| modifica dello stile di vita–protezione contro il sole, smettere di fumare, anche se questo non inverte la preesistente danno attinico | ||
| Periodico di pelle di valutazione per il cancro della pelle |
Ottimale Approccio Terapeutico per questa Malattia
Il trattamento di scelta è di estrazione manuale, seguita da retinoidi topici o loro derivati. I comedoni di grandi dimensioni richiedono l’estrazione manuale ed è improbabile che rispondano al trattamento topico da solo.
I retinoidi funzionano normalizzando la cheratinizzazione, promuovendo l’esfoliazione e l’estrazione del comedone e migliorando la fibra elastica dermica e la sintesi del collagene. Esempi di tali prodotti includono tretinoina topica, acido retinoico e retinaldeide (precursore dell’acido retinoico, considerato meno irritante).
Le terapie topiche richiedono diversi mesi di uso continuo prima che si noti un miglioramento. Un regime suggerito sarebbe tretinoina 0.04% di gel al giorno e, se tollerato, il dosaggio può essere aumentato allo 0,1%. I retinoidi in un veicolo a base di crema o retinaldeide sono raccomandati per la pelle più sensibile.
Altre terapie alternative includono l’estrazione manuale o l’escissione chirurgica da sola (per un piccolo numero di lesioni), peeling chimici, dermoabrasione e laser resurfacing, con o senza retinoidi topici. Un laser ad anidride carbonica è stato utilizzato in modo sicuro ed efficace utilizzando due passaggi iniziali, seguiti dall’estrazione manuale di comedoni e quindi un terzo passaggio in cinquanta pazienti con pelle Fitzpatrick di tipo III, senza alcuna evidenza di recidiva da 15 a 21 mesi dopo (vedi Mavilia et al. 2010). L’isotretinoina orale data come 0,05-1mg/kg/giorno oltre 4-5 mesi, con o senza retinoidi attuali può anche essere usata.
Gestione del paziente
Trattamento giornaliero con retinoidi topici, come tollerato. L’uso dovrebbe essere diminuito se si verifica irritazione dal farmaco. Questi pazienti hanno spesso una vasta damange attinica e sarebbe importante monitorarli periodicamente per il cancro della pelle.
Scenari clinici insoliti da considerare nella gestione del paziente
Gli scenari clinici insoliti riguardanti la FRD includono l’associazione di mixomi cutanei senza evidenza del complesso di Carney; in rare occasioni, i fungoidi della micosi possono influenzare le strutture follicolari ed eccrine per imitare la FRD.
Quali sono le prove?
Aloi, F, Tomasini, C, Pippione, M. “mycosisfungoides e cisti epidermoidi eruttive: una risposta unica delle strutture follicolari ed eccrine”. Dermatologia. vol. 187. 1993. pp. 273-7. (Un caso clinico di un paziente con mycosisfungoides, che presenta piccole cisti cutanee eruttive sul viso, sul collo e sul tronco superiore, che ricordano la FRD. Micosi i fungoidi possono apparire come lesioni simili a cisti attraverso alterazioni nello sviluppo delle strutture follicolari ed eccrine. L’istologia era necessaria per fare la diagnosi di micosi fungoide.)
Favre, M. “Sur une affection kystique des appareils pilo-sébacés localisée à certaines régions de la face”. Bull Soc Fr Dermatol Syph. vol. 39. 1932. pp. 93-6.
Favre, M, Racouchot, J. “L’elasteidose cutanée nodulaire a kystes et a comedons”. Ann Dermatol Syph. vol. 78. 1951. pp. 681-702.
Breit, S, Flaig, MJ, Wolff, H, Plewig, G. “Malattia simile a Favre-Racouchot dopo radioterapia”. J Am Acad Dermatol. vol. 49. 2003. pp. 117-9. (Un caso clinico di una donna di 62 anni che ha sviluppato comedoni simili a Favre-Racouchot due mesi di terapia post-irradiazione al rinofaringe. Il trattamento con isotretinoina a basse dosi 20 mg / die, isotretinoina gel e cicli multipli di estrazione manuale per un periodo di cinque mesi ha portato a un miglioramento significativo della cosmesi senza recidiva.)
Friedman, SJ, Su, WP. “Sindrome di Favre-Racouchot associata alla radioterapia”. Cutis. vol. 31. 1982. pp. 306-10. (Un caso clinico di una donna di 56 anni che ha sviluppato la sindrome di Favre-Racouchot sul viso e sul cuoio capelluto tre mesi di terapia post-irradiazione di un astrocitoma. Il trattamento con gel di acido retinoico topico ha dato un risultato eccellente.)
Keough, GC, Laws, RA, Elston, DM. “Favre-Racouchot syndrome: a case of smokers ‘comedones”. Arch Dermatol. vol. 133. 1997. pp. 796-7. (Una serie di casi di 57 pazienti con malattia di Favre-Racouchot, rispetto a 307 controlli consecutivi senza la condizione, da una clinica di screening del cancro in Texas. La maggior parte dei pazienti erano caucasici in pensione personale militare. I fumatori sono stati definiti come quelli con maggiore di 5 anni pack. La malattia di Favre-Racouchot è stata riscontrata più spesso nei fumatori rispetto ai non fumatori .)
Motoyoshi, K. “Enhanced comedo formation in rabbit ear skin by squalene and oleic acid peroxidases”. Br J Dermatol. vol. 98. 1983. pp. 109-91. (Varie sostanze potenzialmente comedogeniche come squalene, squalene perossidasi, acido oleico e perossidasi di acido oleico sono state testate sul modello dell’orecchio di coniglio. La luce ultravioletta A è stata utilizzata per produrre prodotti perossidasi. I livelli di queste sostanze comedogeniche sono stati misurati e la pelle è stata campionata per la valutazione istologica. Sono state documentate iperplasia epiteliale e ipercheratosi all’interno dell’infundibolo follicolare e proliferazione delle ghiandole sebacee. Le squalene perossidasi (non squalene), l’acido oleico e le perossidasi dell’acido oleico sono state associate a grandi comedoni e sono state considerate comedogeniche.)
Sánchez-Yus, E, del Rio, E, Simón, P, Requena, L, Vázquez, H. “L’istopatologia dei comedoni chiusi e aperti della malattia di Favre-Racouchot”. Arch Dermatol. vol. 133. 1997. pp. 742-5. (Una serie di casi che coinvolgono otto pazienti . I comedoni della malattia di Favre-Racouchot hanno dimostrato una marcata elastosi solare nel derma, ma per il resto avevano caratteristiche identiche all’acne vulgaris, inclusa la presenza di abbondanti batteri. A differenza dell’acne vulgaris, tutte le cisti e i comedoni tranne uno contenevano peli di tipo vellus.)
Mavilia, L, Campolmi, P, Santoro, G, Lotti, T. “Trattamento combinato della sindrome di Favre-Racouchot con un laser ad anidride carbonica superpulsato: rapporto di 50 casi”. Dermatol Ther. vol. 23. 2010. pp. S4-S6. (Una serie di casi di cinquanta pazienti con Fitzpatrick III tipo di pelle, trattati con laser ad anidride carbonica superpulsata con parametri 1-2% duty-cycle, frequenza 10Hz e dimensione dello spot 2-3mm. Il laser ad anidride carbonica è stato utilizzato per la vaporizzazione epidermica e seguito dall’estrazione manuale di comedoni con una pinza e un altro passaggio di laser ad anidride carbonica. Sicurezza ed efficacia con effetti avversi minimi e recupero rapido sono stati dimostrati in tutti i pazienti.)
Rallis, E, Karanikola, E, Verros, C. “Trattamento efficace della malattia di Favre-Racouchot con gel di tazarotene allo 0,05%”. Arch Dermatol. vol. 143. 2007. pp. 810-2. (Una serie di casi di tre pazienti con malattia di Favre-Racouchot, trattati con tazarotene 0,05% gel al giorno per una media di 7,5 settimane. Il miglioramento è stato notato in tutti i pazienti. Pertanto, il tazarotene topico può essere considerato, in particolare se altri retinoidi topici sono stati inefficaci e ci sono barriere per le modalità di trattamento chirurgico o resurfacing.)
Sharkey, MJ, Keller, RA, Grabski, WJ, McCollough, ML. “Sindrome di Favre-Racouchot. Un approccio terapeutico combinato”. Arch Dermatol. vol. 128. 1992. pp. 615-6. (Un caso di una donna di 57 anni con massicce lesioni cistiche nodulari sulle guance bilaterali, che erano istologicamente in linea con Favre-Racouchot sydrome. Gli autori hanno eseguito un’escissione a più stadi per debulk le masse malari seguite da dermoabrasione e crema quotidiana di tretinoina. Non sono state riportate recidive