La sarcoidosi è una malattia infiammatoria rara caratterizzata da gruppi di globuli bianchi, chiamati granulomi, che possono formarsi in qualsiasi organo o tessuto. Questi granulomi sono dannosi e possono influenzare il corretto funzionamento di un organo coinvolto.
Quando si formano granulomi nel fegato, a un paziente viene diagnosticata una sarcoidosi epatica. Qualsiasi parte del fegato può essere interessata.
Le stime dei casi totali di sarcoidosi che interessano il fegato variano ampiamente, che vanno da un minimo estremo del 6% a quasi l ‘ 80%. I tassi più bassi sono di solito basati sulla malattia sintomatica; le stime basate su biopsie epatiche tendono a riportare tassi più elevati, di solito dal 50 all ‘ 80 percento. Ma molti pazienti sono asintomatici, nonostante i granulomi rilevati in una biopsia o i risultati di enzimi epatici anormali.
Sintomi della sarcoidosi epatica
La sarcoidosi epatica può causare un aumento degli enzimi epatici e della colestasi, una riduzione del flusso biliare. Ma, come notato, l’evidenza di gravi danni al fegato e disfunzione d’organo è rara e la maggior parte dei pazienti non mostra sintomi di malattia.
Quando si manifestano i sintomi, questi includono ittero (una pelle gialla), prurito cutaneo e dolore nel quadrante superiore destro dell’addome in cui si trova il fegato. L’ipertensione arteriosa si sviluppa frequentemente in pazienti con malattia di lunga data.
I sintomi meno specifici della circostanza sono affaticamento, febbre e artralgia o dolore unito.
Diagnosi di sarcoidosi epatica
La sarcoidosi epatica è difficile da diagnosticare perché i sintomi di solito non sono specifici per la malattia del fegato. Gli esami del sangue possono aiutare a raggiungere una diagnosi.
Il danno o l’infiammazione delle cellule epatiche causate dalla sarcoidosi possono portare ad un aumento degli enzimi epatici nel sangue. Alti livelli di due di questi enzimi, chiamati fosfatasi alcalina e gamma-glutamiltranspeptidasi, sono solitamente associati alla sarcoidosi epatica.
I livelli dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) sono anche elevati in molti pazienti con sarcoidosi, ma questo non è specifico per i pazienti con sarcoidosi epatica. ACE è prodotto da cellule epiteliali e macrofagi (un tipo di cellula immunitaria) del granuloma. I livelli normali di ACE non escludono la sarcoidosi, ma aiutano a distinguere la sarcoidosi da altre malattie del fegato granulomatoso.
I cluster di granuloma sarcoide nel fegato possono essere rilevati attraverso tecniche di imaging come l’ecografia, la tomografia computerizzata (CT) e la risonanza magnetica (MRI). Ma può essere difficile distinguere i cluster di sarcoidosi da altre malattie granulomatose e, se sono presenti più cluster, potrebbero essere scambiati per tumori epatici.
Una biopsia epatica può essere necessaria per confermare una diagnosi di sarcoidosi epatica.
Trattamento della sarcoidosi epatica
La maggior parte dei casi di sarcoidosi epatica non sono sintomatici e non richiedono trattamento. Tuttavia, devono essere attentamente monitorati utilizzando test di funzionalità epatica per escludere lo sviluppo di colestasi.
Nei pazienti sintomatici, i corticosteroidi, come il prednisone e l’acido ursodesossicolico, un acido biliare, sono più comunemente usati per trattare la condizione. I corticosteroidi sopprimono la risposta infiammatoria, lavorando per ridurre il numero di granulomi epatici e le dimensioni del fegato. L’acido ursodesossicolico è ampiamente usato per trattare la colestasi. Diversi studi hanno dimostrato che può essere efficace nei pazienti con sarcoidosi epatica con colestasi.
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